артрита возникают с различной частотой, у отдельных лиц могут повторяться
1-2 раза в месяц. Продолжительность приступа от 3 до 30 дней.
Воспалительные изменения в суставах в период приступа, как правило, мало
выражены: нет повышения температуры тела, озноба, увеличения СОЭ. Приступ
артрита проходит спонтанно, после чего обычно не остается каких-либо
изменений в сусти-вах. У большинства больных выявляются изменения также в
периартикулярных тканях, особенно отчетливо в пяточном сухожилии.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Болезнь распознают на основании
анамнеза (семейная холе стеринемия), рецидивирующего приступа мало
выраженного артрита и поражения сухожилий, увеличения содержания
холестерина, бета-липопротеинов и фосфолипидов. Дифференциальную
диагностику следует прежде всего проводить с подагрой, которая протекает ;

                      --------------------------------

острыми приступами, повышением температуры тела, увеличением содержания
мочевой кислоты в крови и синовиальной жидкости.

Лечение. В период приступа назначают противовоспалительные препараты.
Поскольку развивается тяжелый артроз, необходимо периодически проводить
физиотерапию, бальнеологическое лечение, массаж, ЛФК-

                           ОХРОНОЗ (АЛКАПТОНУРИЯ)

Алкаптонурия - наследственное заболеваие, возникающее вследствие снижения
активности фермента гомо-гентизиназы, приводящего к неполному расщеплению
фенилаланина и тирозина и накоплению в организме промежуточного продукта -
гомогентизиновой кислоты.

По данным некоторых авторов, это заболевание возникает приблизительно у
0,001 % населения. Относительно часто оно встречается D ЧССР, реже больные
выявляются в Германии, Греции, Швеции, Корее, США, Финляндии [Sitay S.,
1967]. У мужчин охроноз наблюдается значительно чаще, чем у женщин.

Этиология. Различают экзогенную и эндогенную формы заболевания. В
клинической практике встречается главным образом эндогенная форма, которая
возникает вследствие снижения активности гомогентизиназы. Продукты
неполного аминокислотного обмена откладываются в тканях и органах в виде
пигмента (охроноэ) и выделяются с мочой, придавая ей темный цвет.

Отложение пигмента (темно-коричневые пятна) наблюдается главным образом в
области склер, в хрящах ушных раковин, в суставах, межпозвоночных дисках,
аорте, гортани, трахее, связках, слизистых оболочках, в некоторых участках
кожи. При патологоанатомическом исследовании пигмент обнаруживается в
сердечной мышце, костной ткани, мочеполовых органах. Нередко в почках,
мочевыводящих путях, предстательной железе образуются конкременты.

В результате отложения пигмента хрящ теряет эластичность, становится
хрупким. Нередко в синовиальных сумках формируются свободные суставные
тела. развивается картина хондроматоза. При отложении пигмента в местах
прикрепления сухожилий нередко выявляются остеоидные образования. Особенно
рано пигмент откладывается R межпозвоночных дисках: вначале в фиброзном
кольце, затем и в других тканях позвонка.

                      --------------------------------

Клиника. Симптомы обычно появляются в возрасте старше 30 лет. Мы наблюдали
признаки охроноза у больного в возрасте 35 лет. Однако некоторые симптомы
заболевания возникают гораздо раньше. Умеренные периодические боли в
позвоночнике, мышцах спины, коленных суставах некоторые наши больные
отмечали в 25-летнем возрасте. В литературе описан случай заболевания
охронозом в 13 лет. Ввиду того что изменения в суставах при охронозе
возникают медленно и клинически проявляются поздно, они диагностируются с
большим опозданием, когда уже наступила деструкция хряща и кости.

Клиническая картина заболевания полиморфна и зависит от основной
локализации отложения пигмента. Нередко больные обращаются к врачу,
обнаружив темные пятна на белье, которые появляются в результате потемнения
под влиянием кислорода воздуха попавшей на него мочи.

Мы имели возможность наблюдать в клинических условиях 5 больных с
охроническим поражением суставов и позвоночника в возрасте от 35 до 70 лет.
Трое больных страдали этим заболеванием с 25 лет, и у двоих признаки его
появились после 30 и 37 лет. Продолжительность заболевания от 10 до 45 лет.
Как выяснилось из анамнеза, во всех случаях заболевания развивалось
постепенно- Спустя несколько лет после поражения поясничного отдела
позвоночника в патологический процесс были вовлечены тазобедренные и
коленные суставы. На протяжении многих лет боли в суставах были
кратковременными и возникали только при физической нагрузке и ходьбе.
Припухлость суставов появилась Лишь через 5-20 лет от начала заболевания
позвоночника.

Несмотря на выраженность морфологических изменений в ^позвоночнике,
клиническая симптоматика была скудной: боли в позвоночнике умеренные, но
более продолжительные, чем при первичном дегенеративном поражении, иногда
были постоянного характера, как при болезни Бехтерева. Однако рано возникло
ограничение подвижности в позвоночнике. Постепенно происходило уплотнение
мышц, подкожного жирового слоя. У всех больных были поражены позвоночник и
коленные сус тавы.

При осмотре выявлялось характерное изменение цвета кожных покровов (кожа
лица имела коричневый оттенок, а у 3 больных отмечались темно-корич-

                      --------------------------------

невые различного размера пятна). У всех больных имелись темно-коричневые
пятна на склерах. У 2 больных наблюдалось повышение тургора кожи. Трое
больных передвигались с трудом из-за болей в тазобедренных и коленных
суставах. Имелась атрофия мышц нижних конечностей. В 3 случаях обнаружены