При осмотре отмечается отставание ребенка в росте, у взрослых - низкий
рост. По данным Л. Ф. Кравченко (1961), средний рост взрослого мужчины
162[AMP]plusmn;0,5 см, женщины 146 [AMP]plusmn;0,5 см. Это прежде всего
объясняется поражением позвоночника (особенно рано грудного, а затем и
поясничного отделов). Наблюдается утолщение дистальных суставов пальцев,
умеренное ограничение в

                      --------------------------------

них движения. Такие же изменения возникают в плюсне-

фаланговых суставах.

Характерным признаком заболевания является коротко п а л ост ь. Нередко
развиваются мышечные контрактуры. В суставах определяется зруст, иногда
появляется припухлость. Деформация суставов происходит вследствие
увеличения эпифизов, смещения оси конечности, периартритов. Наиболее рано и
часто поражаются дистальные. межфаланговые суставы кистей. Грубо нарушается
форма коленных, голеностопных и локтевых суставов.

При поражении тазобедренных суставов наблюдаются

"утиная" походка, гиперлордоз поясничного отдела позвоночника, ограничение
отведения и ротации бедра.

В более поздней стадии заболевания отмечаются укорочение трубчатых костей,
выраженный гиперлордоз поясничного отдела, атрофия мышц. Наблюдаются
неврологические нарушения: нарушение сна, снижение памяти, головная боль,
раздражительность, плаксивость. Как сообщает Е. Е. Устинова (1983), при
этой болезни чаще, чем в контрольной группе, повышается артериальное
давление, появляются боли в области сердца и расширение его границ. У части
больных наступают общее похудание, атрофия мышц. Кожа морщинистая, тургор
снижен. Ногти тусклые. Нередко развиваются бронхит, эмфизема легких,
гастрит, гипотония.

Различают три стадии болезни [Устинова Е. Е., 1983]. Первая стадия
характеризуется деформацией и утолщением проксимальных суставов II-III
пальца кистей, небольшим ограничением движений суставов, вторая -
деформацией межфаланговых суставов и 2-3 крупных суставов,
"короткопалостью", атрофией мышц, третья - более выраженной
"короткопалостью", значительной деформацией суставов конечностей и
ограничением движения в них.

Уже в ранней стадии при рентгенографии обнаруживается гиперлордоэ
поясничного отдела позвоночника. Изменяется форма тел позвонков,
уменьшается их высота. Усиливается вогнутость верхних и нижних поверхностей
тел позвонков (вид двояковогнутой линзы). Возникают остеофиты, которые
нередко внедряются в смежные межпозвоночные диски. Передний край тел
позвонков часто приобретает клювовидную форму. Межпозвоночные диски также
неправильной формы, часто уменьшена их высота. Межпозвоночный диск
приобретает

                      --------------------------------

форму дуги, обращенную вогнутостью кверху или книзу-Покровные пластинки тел
позвонков неровные, склероэи-рованы. Нередко происходят утолщение и
склерозирова-ние передней продольной связки.

На рентгенограмме суставов кистей обнаруживаются типичное симметричное
поражение периостальных отделов, деформация эпифизов, очаги деструкции
субхон-дральной части кости, скошенность суставных поверхностей, их
уплотнение и отшлифовывание, сужение суставных щелей, краевые остеофиты. В
более позднем периоде заболевания выявляются укорочение фаланг, деформация
и искривление длинных трубчатых костей. Суставной хрящ разрушен.

Лабораторные исследования. В крови выявляются отклонения, характерные для
данной патологии, что помогает установить диагноз в ранней стадии болезни-
Обнаруживается увеличение содержания неорганического фосфора в сыворотке
крови (2 ммоль/л при норме 1,2 ммоль/л), что выявляется у 60-70 % больных,
снижение уровня кальция (3,1 ммоль/л при норме 3,7 ммоль/л). Констатируются
повышенное выделение с мочой неорганического фосфора и марганца, снижение
выделения кальция [Устинова Е. Е., 1983]. Ряд изменений (увеличение
содержания глико-бета-липо-протеидов, глюкозы, снижение уровня ДНК, РНК,
АТФ, АДФ, повышение активности альдолазы и кислой фос-фатазы)
свидетельствует о дегенеративно-дистрофическом процессе в тканях. Снижение
содержания оксипро-лина, связанного с коллагеновым белком крови, и общего
оксипролина в моче, повышение уровня гиалуроновой кислоты и понижение
содержания хондроитинсульфатов указывают на нарушение обмена в матриксе
хряща и кости [Росин И. В., 1983]. Лабораторные воспалительные признаки
отсутствуют.

"Лечение. Лечение направлено в основном на уменьшение выраженности болевого
синдрома, улучшение функции суставов. Рекомендуются болеутоляющие средства:
салицилаты, индометацин, витамины, а также ультразвук, индуктотермия,
радоновые ванны, массаж, ЛФК. Для улучшения обмена поступающих в организм
неорганического фосфора и марганца некоторые авторы рекомендуют больным
принимать спазмолитики, желчегонные средства, а также препараты кальция,
соляной кислоты, поливитамины.

Государственные мероприятия, в частности снабжение

                      --------------------------------

населения эндемичной зоны привозными культурами, способствовали
значительному сокращению заболеваемости. Частота пораженности населения в
районе эндемии снизилась с 31 % в 1924 г. до 6,3 % в 1983 г.

                                  Глава 13

              ЗАБОЛЕВАНИЯ СУСТАВОВ ПРИ ЭНДОКРИННЫХ НАРУШЕНИЯХ