экссудатив-ные изменения в коленных суставах. При пальпации определялась
болезненность в области грудного и поясничного отдела позвоночника, в
области крестцово-подвздошных, локтевых, коленных и голеностопных суставов.
В 3 случаях отсутствовала подвижность D грудном и поясничном отделах
позвоночника. При максимальном наклоне вперед больные не могли дотянуться
до пола кончиками пальцев рук на 40-60 см.

Нередко выявляются клинические признаки поражения легких, сердца, аорты,
почек, связанные с отложениями пигмента в соединительных тканях.

При рентгенологическом исследовании позвоночника у больных охронозом прежде
всего обнаруживаются изменения в фиброзном кольце межпозвоночных дисков.
Вначале выявляются очаги уплотнения, которые постепенно увеличиваются и в
дальнейшем распространяются повсеместно, кальцификация пульпоз-ного ядра.
Значительно позже происходят склерозиро-вание и окостенение боковых и
передней связок позвоночника. Рентгенологически установлено, что
дегенеративные изменения в межпозвоночных дисках возникают постепенно:
появляются очаги кальцификации, происходит уменьшение высоты межпозвоночных
дисков, иногда они резко истончаются до слияния позвонковых тел, возникает
сколиоз в грудном или поясничном отделе позвоночника, усиливается кифоз
грудного отдела, сглаженность или кифоз поясничного отдела позвоночника,
формируются остеофиты, которые замыкаются и создают синдесмофиты, ничем не
отличающиеся от таковых при болезни Бехтерева. У наших больных наблюдались
из менения в области крестцово-подвздошных сочленений:

уплотнение и склерозирование суставного хряща, сужение суставных щелей и
полный анкилоз.

Рентгенологически выявлены выраженные дегенеративные изменения в
тазобедренных и коленных суставах. Наблюдались очаги субхондрального
склероза, разрушение хряща, неровность суставных контуров, сужение
суставной щели, остеофиты, а также утолщение капсулы и экзостозы в местах
прикрепления сухожилий. У 2 боль-

                      --------------------------------

ных обнаружены дегенеративные изменения в области симфиза: очаги склероза,
неровность контуров суставных поверхностей, экзостозы по краям подвздошных
костей.

Патологическая анатомия. Биопсия синовиальной оболочки и хряща сустава
имеет решающее значение при диагностике охроноза- Детальное гистологическое
изучение биопсийной ткани, синовиальной жидкости и суставного хряща впервые
провел В. Л. Дуляпин (1972).

В синовиальной оболочке, полученной путем биопсии коленного сустава,
гистологически выявляются специфические для охроноза изменения: в
синовиальных ворсинках и строме обнаруживаются многочисленные полиморфные
кристаллы коричневого (при окраске гематокси-лин-эозином), или зеленого
(при окраске толуидиновым синим), или малинового (при окраске по Браше)
цвета.

На участках отложения пигмента отмечаются гиперемия, отек и скопление
мононуклеарных клеток. В цитоплазме некоторых макрофагов наблюдаются
многочисленные зерна гемосидерина, дающие положительную реакцию на
берлинскую лазурь. Среди клеточных скоплений располагаются единичные
гигиантские многоядерные клетки с фагоцитированными включениями, дающими
слабоположительную реакцию на гомогентизиновую кислоту, участки умеренного
фиброза и набухания коллаге-новых волокон. В глубоких отделах синовиальной
оболочки определяются фибробластическая реакция и склероз.

Синовиальная жидкость обычно желтого цвета, прозрачна. В 1 мм2 ее
содержится 200-400 клеток из них нейтрофилов 10-15%, лимфоцитов 60-70%,
гистиоци-тов 20-25%. После центрифугирования в осадке выявляются аморфные и
кристаллические массы темно-коричневого цвета.

Участок хрящевой ткани, полученный при биопсии, имеет обычно коричневый
цвет, на открытом воздухе эта ткань темнеет. Отмечается преимущественно
поражение хряща поверхностных слоев, расположенных в непосредственной
близости от синовиальной оболочки.

Как известно, гомогентизиновая кислота откладывается в суставном хряще и в
других скудно васкуляри-зованных тканях с небольшой интенсивностью обмена
веществ, к которым она обнаруживает избирательное сродство и где
превращается в охронотический пигмент алкаптон. Хрящ становится
неэластичным, хрупким, ломким, трескается и распадается на мелкие кусочки.

                      --------------------------------

которые становятся свободными суставными телами и откладываются в
синовиальной сумке.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Как уже отмечено, охроноз
(отложение алкаптона в тканях) наблюдается только у 50 % больных
алкаптонурией. Диагностировать алкаптонурию можно только на основании
выявления гомогентизиновой кислоты в моче (потемнение мочи при ощелачивании
и стоянии на открытом

воздухе).

При отложении алкаптона в тканях появляется ряд

характерных признаков болезни.

Для ранней стадии охроноза типичны следующие симптомы: 1) появление
темно-коричневых пятен на склерах, ушных раковинах, носе; 2) умеренные
периодические боли и тугоподвижность в поясничном отделе позвоночника; 3)
кратковременный реактивный синовит коленного сустава; 4) артралгия; 5)
наличие гомогентизиновой кислоты в моче; б) на рентгенограмме поясничного
отдела позвоночника очаги уплотнения - склерозирования в области фиброзного