Рентгенологически выявляется деформация тел позвонков, которые чаще всего
приобретают двояковогнутую форму- Разрушаются покровные пластинки,
расширяется центральная часть межпозвонковых дисков. В некоторых случаях в
результате разрушения покровных пластинок межпозвоночные диски проникают в
тело позвонка и постепенно происходит их полное слияние. Процесс замещения
костной ткани фиброретикулярной иногда охватывает целый отдел позвоночника,
который превращается в однородную массу - позвоночный блок.

Морфологическая картина сращенных позвонков при болезни Педжета сходна с
картиной, наблюдаемой при приобретенных синостозах. Отмечаются уменьшение
высоты тел слившихся позвонков, больше в передней части, и исчезновение
межпозвонковых дисков. Позвоночные блоки наблюдаются у 12 % больных
болезнью Педжета и только у 3 % больных с другими поражениями позвоночника.
У части больных определяются участки изолированного остеолиза (очаги
фиброретикулярной ткани). У некоторых больных в поздней стадии
обнаруживаются очаги остеосклероза. В наиболее нагруженных участках костей
отмечается интеро-стальный и периостальный рост костной ткани.

                      --------------------------------

Диагностика. Диагноз устанавливают на основании клинических,
рентгенологических и лабораторных данных (увеличение концентрации щелочной
фосфатазы). При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в
виду фиброзную остеодистрофию, флюороз (фтористая остеопатия), рак молочной
железы, предстательной железы.

                            ПАХИДЕРМОГИПБРОСТОЗ

Клиническое описание этого сложного заболевания было сделано в прошлом веке
[Fridrich, 1868], более детальное изучение проводилось значительно позже
[Аг-vald, 1891].

Этиология и патогенез болезни остаются невыясненными. Многие авторы
обращают внимание на семейственность заболевания. В литературе описано
более 30 семейных случаев болезни [Kaffarnik et al., 1966]. В этиологии
пахидсрмогипсростоза большое значение придают гормональному фактору.
Наблюдаются повышенное выделение 17-кетостероидов, особенно кортизона, и
уменьшение выделения аллотетрахондрокортизола и альдосте-рона.

Патологическая анатомия. Характерной патоморфо-логической особенностью
данного заболевания является пролиферация надкостницы, поверхность которой
становится неровной. Костный мозг превращается в губчатое вещество, нередко
заполняя всю костномозговую полость. По краям плоских костей возникают
костные наросты. Поражение позвоночника приводит к деформации тел позвонков
и развитию корешкового синдрома.

Гистологически выявляются пролиферация периоста с инфильтрацией круглых
клеток, участки новообразованной кости, гипертрофия мышечных артерий,
оссифика-ция связочного аппарата и сухожилий.

Клиника. Заболевание встречается главным образом у лиц молодого возраста
(15-30 лет). Начало постепенное. Больные отмечают общую слабость, чувство
усталости, снижение трудоспособности. Болезнь медленно прогрессирует.
Постепенно появляются утолщения дисталь-ных отделов конечностей, уплотнение
кожи и увеличение количества кожных складок на лице и в дистальных отделах
конечностей. Иногда в крупных суставах накапливается экссудат. В более
поздней стадии болезни в патологический процесс вовлекается позвоночник,
возни-

                      --------------------------------

кает анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, а з<] тем всего
позвоночника.

Утолщение концевых фаланг кистей придает им форму барабанных палочек.
Рентгенографически обнаруживается утолщение периоста различных костей. При
лабораторных исследованиях изменений не выявляется.

Заболевания необходимо дифференцировать от акромегалии, для которой
характерно увеличение костей в длину, в то время как при
пахидермогиперостозе рост костей происходит в ширину. Кроме того, при
акромегалии всегда поражаются кости черепа и турецкое седло. При
дифференциальной диагностике следует также иметь в виду болезнь Бамбергера
- Мари, при которой поражение костей - вторичное явление, возникающее при
хронических заболеваниях органов грудной клетки, болезнях крови.

Пахидермогиперостоэ следует также отличать от болезни Педжета, которая на
ранней стадии может не иметь типичной картины. При болезни Педжета
наблюдаются деформация и ломкость костей, повышение активности щелочной
фосфатазы.

Приводим данные обследования двух братьев, страдавших данным заболеванием.

Бальной Е., 25 лет, поступил в клинику с жалобами на слабые боли и
ограничение подвижности в коленных, лучезапястных, меж-фаланговых,
голеностопных суставах, снижение трудоспособности. Считает себя больным с
1964 г. (с 17 лет), когда появились общая слабость, чувство тяжести в
ногах, мелкие зудящие эрозии на тыльной поверхности кистей. Вскоре возникли
боли н отечность в области голеностопных и межфаланговых суставов.
Температура теля не повышалась, СОЭ была в норме, В 1965 г. стал отмечать
увеличение кистей н размере. Появились припухлость коленных
суставов/утолщение и увеличение количества кожных складок на лице- По
словам больного, за 2 года он "постарел" на 20 лет. В дальнейшем
сохранялась постоянная припухлость коленных и голеностопных суставов,
Лечение различными противоревматическими средствам к способствовало лишь
небольшому улучшению. Специальное эндокринологическое исследование
отклонения не выявило. В связи с ухудшением состояния госпитализирован в
артрологическое отделение.

Наследственность не отягощена. Родился в крестьянской семье, Рис и