развивался в удовлетворительных материально-бытовых условиях. Больной
низкого роста. Дистальные отделы конечностей увеличены. Питание понижено.
Кожные покровы и видимые слизистые оболочки чистые, нормальной окраски.
Увеличено количество кожных складок на лине. Выраженная дефигурация
коленных и голеностопных суставов за счет экссудативных явлений. Кисти
увеличены, мягкие ткани утолщены. Небольшая болезненность лучедапястных,
коленных и голеностопных суставов. Внутренние органы без существенных
изменений.

                      --------------------------------

Рентгенограмма рук и ног: уплотнение и увеличение кортикального слон
трубчатых костей.

Анализ крови: НЬ 13,6 г/л, л. 7.0- Ю^л, СОЭ tfi мм/ч. ДФА 0,225 единиц
оптической плотности, проба на СРЙ положительная (+), фибриноген 5 г/л,
кислая фосфатаза 480 ед., латекс-тест отрицательный.

Биохимическое исследование синовиальной жидкости: кислая фосфатаза и кислая
гиалуронидаза отсутствуют, латекс-тест отрицательный.

Биопсия синовиальной оболочки правого коленного cyciaBa:

морфологические изменения на различных участках неоднотипны. Ворсинки
синовиальной оболочки очагово пролиферируют, образуя древовидные структуры.
Микроскопически ворсинки выглядят несколько отечными, сосуды инъецированы
кровью, отмечается венозный стаз. Кроющие клетки пролиферируют. местами
более значительно с образованием многослойных пластов. Ядра кроющих клеток
мелкие, гиперхромные. Граница кроющего и субсиновиального слоев стерта.
умеренно выражена пролиферация субсиновиальных клеток. В отдельных
ворсинках по поверхности и в толще кроющего слоя определяются компактные
эозинофильные конгломераты, ортрохроматически окрашивающиеся толуидиновым
синим. В толще ворсинок, помимо ангиоматоза, набухание коллагеновых волокон
с образованием гомогенных зон, слабая пролиферация фибробластов, небольшие
очаговые лимфоцитарные инфильтраты, отложения гемосидерина. В глубоких
отделах синовиальной оболочки умеренное увеличение сети мелких сосудов,
мелкие лимфоидные инфильтраты, слабо выраженные отложения гемосидерина.

Таким образом, у данного больного при наличии в начале заболевания
выраженного экссудата в коленных суставах можно было заподозрить
олигоартрит, характерный для периферической формы болезни Бехтерева,
болезни Рейтера. Увеличение дистальных отделов конечностей вызвало
подозрение на акромегалию. Однако постепенно появились характерные
изменения кожи лица, утолщение конечностей. При иссследовании крови
отмечено увеличение содержания сульфополисахаридов, повышение активности
кислой фосфатазы. Биопсия синовиальной оболочки коленного сустава позволила
выявить отличительные гистологические признаки.

Младший брат описанного выше больного заболел в возрасте 18 лет. Без
видимых причин у него появились незначительные боли и выраженные
экссудативные изменения в коленных суставах, затрудняющие ходьбу. Вскоре на
лице появились грубые большие складки (рис. 44). В дальнейшем
патологический процесс медленно прогрессировал и поражение костей и
суставов приобрело такой же характер, как и у старшего брата.

Лечение симптоматическое. Наличие стойкого экссудата в полости сустава
служит показанием к внутрисус-

                      --------------------------------

[Image: Чепой18.jpg]

             Рис 44. Общий вид больного пахидермогипсростозом.

тавному введению гидрокортизона в сочетании с иммуно-депрессантами. При
безуспешности консервативной терапии рекомендуется оперативное
лечение-синовэктомия.

                               СИНДРОМ ТИТЦЕ

Синдром Титце [Tietze A., 1921] характеризуется утолщением передних концов
ребер, преимущественно II, III, IV, с одной стороны. Синдром возникает у
лиц в возрасте 25-35 лет, одинаково часто встречается у женщин и мужчин.

Клиника. Начало болезни, как правило, постепенное. Умеренные или выраженные
боли, появление припухлости в грудиннореберных суставах, которые
усиливаются при движении, кашле, чиханье. Развитие синдрома связывают с
хронической травматизацией или физической

                      --------------------------------

перегрузкой. В биоптатах, полученных из пораженного сустава, выявляются
только фиброзные изменения. На рентгенограммах видны утолщение реберных
концов, экзостозы по краям, нериостальные наслоения. Наличие склеротических
изменений, остеофиты и сужение суставных щелей - все это характерно для
остеоартроза. Патологический процесс постепенно стихает, утолщение суставов
уменьшается, но полная нормализация обычно не наступает.

Диагноз устанавливают на основании характерной локализации процесса,
обострения болезни при продолжительной физической нагрузке, выполнении
стереотипных движений- При этом отсутствуют признаки общего воспаления. При
дифференциальной диагностике следует иметь в виду злокачественные опухоли,
туберкулез, остеомаляцию, периоститы и др.

Лечение. Обезболивающие средства, введение гидро-

кортизона, покой.

                              СИНДРОМ МАРФАНА