эластической ткани. Местами имеются мешковидные по­лости с фиброзом и рубцовым
перерождением легочной ткани. Стенки мешковидно расширенных бронхов гладкие,
покрыты плос­ким эпителием. Последний местами совершенно отсутствует и за­мещен
грануляционной тканью. В некоторых местах в мешковидных расширениях видны
папилломатозные выросты эпителия.
Различают три стадии развития бронхоэктазии: в I стадии из­менения
ограничиваются расширением мелких бронхов до диаметра 0,5--1,5 см. Стенки бронхов
выстланы цилиндрическим эпителием. Полости расширенных бронхов наполнены слизью.
Нагноения в этой стадии нет.
Во II стадии присоединяются воспалительные изменения в стен­ках бронхов и
нагноение. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушается,
цилиндрический эпителий мес­тами заменяется многослойным плоским Местами он
слущивается, образуются изъязвления слизистой оболочки В подслизистом слое
развивается рубцовая соединительная ткань.
В III стадии нагноительный процесс из бронхов переходит на окружающую легочную
ткань с развитием пневмосклероза Бронхи значительно расширены, в их утолщенных
стенках имеются явления некроза и воспаления с мощным развитием склероза
периброн-хиальной соединительной ткани. Полости расширенных бронхов за полнены
гноем. В этой стадии отмечаются значительные дистрофи ческие изменения м.иокарда
и паренхиматозных органов, обуслов­ленные хронической гнойной интоксикацией.
Левое легкое поражается в 2--3 раза чаще, чем правое Наи­более часто
бронхоэктазии развиваются в нижней доле левого легкого. При этом у 70% больных
имеется поражение и язычкового сегмента Одновременное поражение нижней и средней
долей спра­ва наблюдается у 40% больных. Примерно у 30% больных, страда­ющих
бронхоэктатической болезнью, имеет место двустороннее поражение.
Клиника и диагностика: для бронхоэктазии харак­терно длительное, многолетнее
течение с периодическими обострени-ями. Некоторых больных многие годы беспокоит
только кашель с постоянно увеличивающимся количеством мокроты. Однако у
боль­шинства больных периоды относительного благополучия сменяются периодами
обострении, во время которых повышается температура тела, отмечается отделение
значительного количества мокроты, -- обычно оно составляет от 50 до 200 мл/сут, у
тяжелобольных достигает 500 мл и более. Мокрота слизисто-гнойная или гнойная,
делящаяся при стоянии в сосуде на три слоя (нижний -- гной, средний -- серозная
жидкость, верхний -- слизь): нередко в мокротe видны прожилки крови. Примерно у
10% больных отмечаются легочные кровотечения. Источником кровохарканья и
кровотечений являются гиперемированная слизистая оболочка расширенных бронхов и
аневризматические расширения сосудов в стенках брон-хоэктазов. Особенно много
мокроты у больного отделяется по ут­рам, когда он .начинает откашливаться после
сна в положении, наиболее удобном для дренирования пораженного отдела легкого.
Частыми симптомами обострения патологического процесса яв­ляются боли в груди,
одышка. Классическим признаком бронхоэк­тазии считают пальцы в виде "барабанных
палочек" и ногти в виде "часовых стеклышек". Нередко этим изменениям сопутствуют
ло­мящие боли в конечностях (синдром гипертрофической остеоартро-патии,
описанный Пьером Мари и Бамбергером).
При осмотре грудной клетки обычно можно отметить отстава­ние при дыхании части
грудчой клетки, соответствующей области поражения легкого; особенно четко оно
бывает выражено у боль­ных бронхоэктазами, сочетающимися с ателектазом части
легкого. При перкуссии в этой области обычно легочный звук бывает уко­роченным
или определяется тупость. Данные, которые удается по­лучить при аускультации,
весьма разнообразны Особенно много крупно- и среднепузырчатых влажных хрипов
выслушивают обыч­но по утрам, до того, как больной откашляется После
откашливания нередко выслушивают лишь сухие хрипы.
В период ремиссии данные исследования крови и мочи могут не отличаться от нормы
В период обострении воспалительного про­цесса повышается число лейкоцитов,
отмечаются сдвиг формулы крови влево, увеличения СОЭ При тяжелых формах
заболевания обнаруживается гипопротеинемия, гипоальбуминемия; в моче появ­ляются
белок, цилиндры.
Рентгенологическое исследование значительно дополняет клини ческую
симптоматологию. Обнаруживаемые изменения особенно вы­ражены, если бронхоэктазы
сопровождаются ателектазом В этих случаях пораженный отдел легкого выявляется на
рентгенограмме в виде треугольной тени с вершиной у корня легкого. Размер ее
значительно меньше соответствующего отдела (доли, сегмента) легкого. При наличии
ателектаза нескольких сегментов можно от­метить также смещение тени средостения
в сторону ателектаза, повышения купола диафрагмы на стороне поражения. Иногда на
рентгенограммах видны кольцевидные тени (просветы расширен­ных бронхов),
тяжистый легочный рисунок, обусловленный имею­щимся при бронхоэктазах
перибронхитом.
Бронхография дает возможность точно характеризовать осо­бенности патологического
процесса   и его распространенность. Бронхоэктазы выявляются в виде
множественных цилиндрических или мешотчатых расширений бронхов с четкими
контурами. В области расположения бронхоэктазий мелкие развет­вления бронхов и
альвеолы контрастным веществом не заполняют­ся. При наличии сопутствующего
ателектаза расширенные бронхи сближены между собой, в то время как при
отсутствии ателектаза они занимают свое обычное положение.
Клиническая симптоматика при бронхоэктатической болезни меняется в зависимости
от стадии ее развития. Можно выделить три стадии развития заболевания, в общем
соответствующие при­веденным выше стадиям морфологических изменений в легких
Стадии развития бронхоэктатической болезни Начальная ста­дия. Кашель
непостоянный, мокрота слизисто-гнойная. Обостре­ния заболевания с клинической
картиной бронхопневмонии редкие. При бронхографии выявляются цилиндрические
бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента.
II. Стадия нагноения бронхоэктазов. Может быть подразделе­на на два периода: а)
заболевание протекает клинически как гнойный бронхит с обострениями в виде
бронхопневмоний, б) за­болевание протекает с выраженными симптомами
бронхоэктатиче­ской болезни, кашель постоянный, с выделением гнойной мокроты от
100 до 200 мл/сут, нередко бывают кровохарканья и кровоте­чения; обострения в
виде бронхопневмоний 2--3 раза в год. По­является гнойная интоксикация,
дыхательная недостаточность При рентгенологическом исследовании обнаруживают
распространенное +поражение (1--2 доли), участки фиброза легочной ткани; в
периоды обострения -- фокусы пневмонии.
III. Стадия деструкции. Также может быть подразделена на два периода: а) тяжелое
течение заболевания с выраженной гной­ной интоксикацией Мокрота гнойная до
500--600 мл/сут; часто кровохарканье, легочные кровотечения, появляются частично
обра­тимые нарушения функции печени и почек. Рентгенологически вы­являют
множество мешотчатых бронхоэктазов, распространенный пневмосклероз, смещение
средостения в сторону пораженного легкого; б) то же, а также тяжелые
расстройства сердечной дея­тельности, дыхательная недостаточность, необратимые
дистрофи­ческие изменения печени и почек
У больных с бронхоэктатической болезнью во II стадии раз­вития трудоспособность
резко снижена, в III стадии -- больные нетрудоспособны, часто нетерпимы в быту