напряжены; могут наблюдаться также спонтанные  носовые  и  менструальные
кровотечения. Часто положительны пробы на  ломкость  капилляров  (щипка,
жгута, баночная, инъекционная) и удлинено время капиллярного  кровотече-
ния (проба Дьюка и др.), тогда как время свертывания крови, как правило,
не удлиняется (отличие  от  гематомного  типа!).  Петехиально-синячковая
кровоточивость характерна  для  тромбоцитопений,  качественных  дефектов
тромбоцитов, легких форм болезни Виллебранда, гиповитаминоза С, дисфунк-
ций тромбоцитов эндокринного (дизовариального) генеза. В связи с вторич-
ной патологией тромбоцитов и их дефицитом она наблюдается также при ост-
рых лейкозах, анемиях апластических (см.), уремии.
   3. Смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости наблюдается  при
дефиците факторов протромбинового комплекса (факторов II, VII, Х  и  У),
передозировке антикоагулянтов непрямого действия или отравления ими (ве-
дущий лабораторный признак - снижение протромбинового индекса),  передо-
зировке гепарина или препаратов фибринолитического действия  (стрептоки-
наза и др.), болезни Виллебранда и синдроме дессеминированного внутрисо-
судистого свертывания крови (при этих формах нарушаются  все  показатели
гемокоагуляции). Для данного  типа  кровоточивости  характерно  первона-
чальное появление синячков, а затем гематом (чаще в подкожной  и  забрю-
шинной клетчатке, нередко с парезом кишечника).
   4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется появлением
симметричных геморрагий на воспалительной основе (диаметром до 0,5-1 см)
на нижних конечностях, реже - на верхних и в области нижней части  туло-
вища (ягодицы). Одновременно могут возникать крапивница, артралгии, ост-
рая боль в животе с кишечным кровотечением - меленой (абдоминальная фор-
ма), признаки гломерулонефрита (эритроциты, белок  и  цилиндры  в  моче,
отечность лица). Такой тип кровоточивости характерен для геморрагическо-
го васкулита (болезни Шейнлейна - Геноха) и некоторых  других  системных
васкулитов иммунного или вирусного генеза.
   5. Микроангиопатический тип  кровоточивости  характерен  для  болезни
Рандю-Ослера и других видов телеангиэктазии. При этом часто  обнаружива-
ется  семейный  (наследственный)  тип  кровоточивости,  у   подавляющего
большинства больных болезнь начинается в возрасте старше 610 лет с  пов-
торяющихся, подчас весьма упорных  носовых  кровотечений  (нередко  дли-
тельно из одной и той же ноздри); возможна кровавая рвота (цвета  кофей-
ной гущи) как вследствие заглатывания крови, так и из-за частого образо-
вания ангиом и артериовенозных фистул в слизистой оболочке желудка.  Та-
кие же ангиомы могут образовываться в легких, почках, мозге и других ор-
ганах. Выявление на коже, в области губ и на слизистых оболочках узлова-
тых или паукообразных мелких ангиом и артериовенозных фистул в слизистой
оболочке желудка. Такие же ангиомы могут образовываться в  легких,  поч-
ках, мозге и других органах. Выявление на коже, в области губ и на  сли-
зистых оболочках узловатых или  паукообразных  мелких  ангиом  повзоляет
ставить диагноз. Но возможен и вторичный ангиоматоз вследствие эндокрин-
ных расстройств при циррозах печени и других заболеваниях.
   Неотложная помощь. При гематомном типе кровоточивости  (гемофилии)  -
остановка кровотечения локальными воздействиями,  внутривенное  введение
антигемофильной плазмы (10 мл/кг). Если известно, что  больной  страдает
гемофилией А, то можно сразу же вводить криопреципитат (по 10-15 ед/кг).
Такие трансфузии купируют кровотечения  и  сразу  же  ослабляют  болевой
синдром. Затем производят иммобилизацию (шинирование)  пораженной  части
тела и больного доставляют для дальнейшего лечения в стационар  (гемато-
логическое отделение), где продолжают патогенетическую терапию. Викасол,
препараты кальция и другие антигеморрагические препараты  при  гемофилии
эффекта не оказывается.
   При петехиально-пятнистой кровоточивости, обусловленной тромбоцитопе-
нией или качественными дефектами тромбоцитов, применяют методы локальной
остановки кровотечения (в том числе орошения места кровотечения  раство-
ром тромбина, 1% раствором адроксона или охлажденной 5%  аминокапроновой
кислотой), внутривенно вводят 2-5 мг/кг преднизолона  гемисукцината  или
метипреда. Вопрос о дальнейшем консервативном или  хирургическом  (спле-
нэктомия) лечении после уточнения диагноза решается в стационаре.
   При болезни Виллебранда  кровотечение  купируюгвнутривенным  струйным
введением антигемофильной плазмы (до 10 мл/кг) или криопреципитата (5-10
ед/кг).
   При профузных маточных кровотечениях вводят внутрь или внутривенно 5%
аминокапроновую кислоту (суточная доза до 8-12 г). При ее неэффективнос-
ти у больных с дисфункциональными маточными кровотечениями начинают  ле-
чение бисекурином, нон-овлоном (по 4-5 таблеток  в  день  и  последующим
снижением дозы до одной таблетки в день). Аминокапроновая кислота и син-
тетические эстроген-прогестины противопоказаны при ДВС-синдоме и наличии
анамнестических данных о тромбозах и инфарктах, перенесенных больной ра-
нее.
   При дефиците протромбинового комплекса струйно вводят нативную плазму
(по 5-15 мл/кг), препарат ППСБ (концентрат факторов IX, Vll" X, и II)  и
внутривенно по 2-5 мл 1% раствора викасола - до повышения протромбиново-
го индекса до субнормальных величин.
   При гемораргическом капилляротоксикозе  (особенно  его  абдоминальной
форме) внутривенно вводят гепарин по 300-400 ЕД/кг в сутки (с  распреде-
лением на равные дозы в течение суток) и метипред  -  по  2  мг/кг  (или
преднизолон в той же дозе).
   Госпитализация срочная при всех видах множественной кровоточивости.
   КРОВОТЕЧЕНИЕ ТРАВМАТИЧЕСКОЕ
   НАРУЖНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ  ТРАВМАТИЧЕСКОЕ  является  осложнением  ранений
мягких тканей и слизистой оболочки полости рта, носовых ходов,  наружных
половых органов. Ранение крупных артериальных и венозных стволов, отрывы
конечностей могут привести к быстрой смерти  пострадавшего.  У  больных,
страдающих нарушениями свертываемости крови (гемофилия, болезнь Верльго-
фа и т.д.), даже небольшие ранения вызывают большую кровопотерю.
   Имеет значение локализация ранения. Даже поверхностные ранения лица и
головы, ладонной поверхности кистей, подошвы, где имеется хорошая васку-
ляризация, а подкожная жировая клетчатка содержит мало жировых  долек  и
относительно много фиксирующих соединительнотканных перегородок,  сопро-
вождаются обильным кровотечением. На интенсивность излияния крови влияет
калибр сосуда, уровень АД, наличие или отсутствие одежды, обуви.
   При травматическом кровотечении нередко  наблюдаются  общие  явления:
обморок (коллапс) и синдром острой кровопотери. Обморок (коллапс) у  лиц
с лабильной психикой возникает как ответ на боль, связанную с  ранением,
и как реакция на вид и запах крови. Синдром острой кровопотери  развива-
ется при массивном и быстром кровотечении,  когда  больной  одномоментно