этих условиях требуется спленэктомия в качестве лечебного мероприятия.
Гиперспленизм, являясь выражением нарушений кроворазрушающей функции селезенки,
приводит к существенному утяжелению состояния больных, что у большинства больных
тре­бует удаления селезенки. Выделяют первичный Гиперспленизм, свя­занный со
спленомегалией, вызванной длительной рабочей гипер­трофией селезенки, и
вторичный, возникающий при некоторых вос­палительных, паразитарных, аутоиммунных
и других заболеваниях. Первичный Гиперспленизм может быть врожденным (врожденная
гемолитическая анемия, талассемия, гемоглобинопатии и др.) и приобретенным
(тромбоцитопеническая пурпура, первичная нейтро-пения и панцитопения). Вторичный
Гиперспленизм может быть обусловлен тифом, туберкулезом, саркоидозом Бека,
малярией, цир розом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретику
лезом (болезнь Гоше), амилоидозом, лимфогранулематозом и мно­гими другими
болезнями.
Диагностика: увеличенная селезенка может быть обнару­жена пальпацией (особенно
часто увеличенная селезенка пальпи­руется в положении на правом боку). Обзорная
рентгенография органов брюшной полости так же может дать косвенные признаки
спленомегалии по характеру смещения соседних органов (желудка, толстой кишки).
Для большей информативности исследования рент­генографию выполняют после
предварительной инсуффляции воз­духа в просвет желудка и толстой кишки. Широко
используют и радиологические методики -- сканирование селезенки с радиоактив­ным
технецием или индием. Метод основан на избирательном поглощении препарата
ретикулоэндотелиальными клетками селезенки. Применяюттакже методику сканирования
с аутогенными эритроци­тами, меченными 51Cr. Перед исследованием эритроциты
нагревают до 50°С, после чего они приобретают сферическую форму (в отли чие от
двояковогнутой в норме). Селезенка активно захватывает и разрушает эти
эритроциты. Сканирование в этих условиях позво­ляет определить размеры
селезенки.
Функциональные проявления гиперспленизма выражаются сни жением количества
форменных элементов крови, что может быть обнаружено при рутинном исследовании
гемограммы. Следует пом­нить, что иногда показатели гемограммы могут быть
близкими к норме за счет усиления гематопоэтической функции костного мозга,
которая при патологических условиях может возрастать в 5-- 10 раз. Вот почему
часто прибегают к исследованию мазка кост ного мозга, обращая особое внимание на
количество ретикулоци тов, соотношение элементов красного и белого ростка и др.
При некоторых заболеваниях можно обнаружить в периферической кро ви аномальные
(сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических
анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение
концентрации стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в
функциональном отношении неполноценны и менее стойки, чем неизмененные
эритроциты. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их осмотической
стойкости.
Врожденная гемолитическая анемия (врожденная гемолитическая желтуха,
наследственная сфероцитарная анемия, микросфероцитарная анемия). Это
заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному признаку, связано с дефектом
строения эритроцитарной мембраны. Мембрана становится хорошо проницаемой для
натрия, что приводит к увеличению осмотического давления внутри эритроцита, и он
приобретает сферическую форму, становится бо­лее хрупким. Неполноценные
эритроциты захватывает селезеночная ткань и подвергает быстрому разрушению, что
и приводит к разви тию гемолитической анемии. Существует также точка зрения, что
при этом заболевании селезенка продуцирует избыточное коли­чество
аутогемолизинов. Спленомегалия возникает за счет усилен­ной рабочей нагрузки.
Заболевание начинается в раннем детском возрасте, а иног­да с момента рождения.
Болезнь может протекать с развитием гемолитических кризов, при которых
наблюдаются быстрое (в течение нескольких дней) нарастание анемии и клинических
проявлений гемолитической желтухи. В этот период у больного возникает тош­нота,
рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность
кожного покрова, которая быстро сменяется нарастающей желтухой. В детском
возрасте подобные кризы могут привести к смерти ребенка. Нередко гемолитические
кризы могут провоцировать острые инфекционные заболевания.
При бескризовом течении заболевания на первое место высту­пают симптомы анемии и
гемолитической желтухи. Анемия весьма умеренная (80--100 г/л, или 8--10 г%),
желтуха редко бывает ин тенсивной. В этих случаях заболевание может впервые
отчетливо проявиться в подростковом, юношеском и даже зрелом возрасте. В связи с
повышением уровня билирубина в крови у 50--60% больных с врожденной
гемолитической анемией возникает желчно каменная болезнь, что клинически
проявляется приступами пече ночной колики, острого или хронического холецистита.
Вследствие этого обнаружение камней в желчном пузыре у детей, особенно v детей в
возрасте до 10 лет, является показанием к тщательному обследованию с целью
установления врожденной гемолитической анемии.
При физикальном исследовании определяют увеличенную селе­зенку, печень, как
правило, не увеличена. Ведущим в диагностике является лабораторное исследование
крови, при котором обнару живают микросфероцитоз, снижение осмотической
стойкости эрит роцитов. В норме эритроциты начинают разрушаться в 0,47% растворе
хлорида натрия, при гемолитической анемии этот процесс начинается уже в 0,6%
растворе и более концентрированных раство pax хлорида натрия В крови также
характерен ретикулоцитоз. При исследовании мазка костного мозга выявляют
гиперплазию крас­ного ростка. Во время криза наблюдают ретикулоцитопению и
гипоплазию красного ростка костного мозга. После кризиса число ретикулоцитов
существенно увеличивается. Характерными признаками гемолитической анемии
являются анемия, увеличение концентрации непрямого билирубина в крови,
повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.
Медикаментозное лечение дает временный эффект и не преду­преждает дальнейшее
прогрессирование болезни и развитие гемолитического криза. Радикальным способом
лечения врожденной гемо­литической анемии является спленэктомия. Хотя основная
причина болезни кроется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функ­ции, а в
характере изменений эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное
выздоровление В результате этой операции дли­тельность жизни эритроцитов (пусть
даже неполноценных, ано­мальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и
желтуха Если во время операции выявлены камни в желчном пузыре, еле дует
дополнить спленэктомию холецистэктомией (если позволяет общее состояние
больного). Хирургическое вмешательство целесо­образно выполнять в период
ремиссии болезни, а детям -- в воз расте 3--4 лет.
Прогноз: благоприятный.
Талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) также является врожденным
заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку. В основе болезни
лежит выработка неполно­ценных эритроцитов вследствие генетических нарушений
строения пептидных цепей гемоглобина Легкие формы заболевания протека ют
бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологическом исследовании.
Тяжелые формы болезни проявляются желтоватой окраской кожного покрова,
выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые