наблюдаются у 60-90% больных. Эф­фективна стероидная терапия после спленэктомии,
а также терапии иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан).
Вторичный гиперспленизм при воспалительных инфекционных заболеваниях. При
некоторых острых инфекционных заболеваниях наблюдают частичный гемолиз
эритроцитов, а также снижение их выработки костным мозгом. Это возникает при
гиперреактивности ретикулоэндотелиальной системы, что связано с развитием
спленомегалии и впоследствии с вторичным гиперспленизмом. Адекватное лечение
острой инфекции приводит к исчезновению симптомов гиперспленизма.
Хронические воспалительные и паразитарные заболевания могут сопровождаться
гиперплазией тканей ретикулоэндотелиальной сис­темы, что также ведет
впоследствии к спленомегалии и гиперспле-низму. Одной из наиболее частых причин
вторичного гиперсплениз-ма является малярия. При малярии селезенка может
достигать огромных размеров, вызывая выраженные явления гиперспленизма,
сдавление окружающих органов. Кроме того, значительно увели­ченная селезенка при
малярии представляет реальную угрозу спон­танного разрыва.
Гиперспленизм при портальной гипертензии и тромбозе селезе­ночной вены.
Повышение давления в системе воротной вены при портальной гипертензии, вызванной
чаще всего циррозом печени, и при тромбозе селезеночной вены вследствие
перенесенного инфек­
ционного заболевания (синдром Банти) приводит к увеличению селезенки в размерах,
спленомегалии и вторичному гиперспленизму, проявляющемуся панцитопенией.
Спленэктомия ликвидирует явле­ния гиперспленизма. Иногда хирургическое
вмешательство прихо­дится дополнять портокавальным анастомозом с целью снижения
дав­ления в системе воротной вены и лечения синдрома портальной ги­пертензии.
При синдроме Банти спленэктомия эффективна до раз­вития выраженной портальной
гипертензии. При портальной гипер­тензии спленэктомия не приводит к
существенному уменьшению венозного давления в системе воротной вены.
Болезнь Гоше. При этой болезни в крови больного появляются аномальные липоиды --
керозин, который активно захватывается клетками ретикулоэндотелиальной системы и
прежде всего селезен­кой. В этих органах образуются так называемые керозиновые
клетки Гоше. Этиология заболевания изучена мало. Имеются сооб­щения о семейном
ее характере. Болезнь может протекать в двух формах -- в острой и хронической.
При острой форме быстро раз­виваются спленомегалия и гиперспленизм, что
клинически прояв­ляется геморрагическим диатезом. Заболевают чаще дети.
Хрони­ческая форма болезни начинается в детском возрасте, протекает длительно,
иногда несколько десятков лет. До развития спленомега­лии симптомы заболевания
не выражены. В стадии развернутых проявлений заболевания характерна желтоватая
или коричневая окраска кожи кистей рук- и лица вследствие отложения
гемосиде-рина, гиперемия и припухлость кожи в области крупных суставов,
характерное утолщение конъюнктивы, иногда булавовидные утол­щения в нижней трети
бедра. Характерны также симптомы умерен­ной анемии, реже -- гемморрагического
диатеза.
При объективном исследовании выявляют выраженную спленомегалию (иногда селезенка
занимает почти всю брюшную полость), умеренное увеличение печени. Периферические
лимфатические узлы обычно не увеличены. Желтухи и асцита, как правило, не
бывает.
В анализах крови обращает на себя внимание умеренная ане­мия, лейкопения,
тромбоцитопения. Окончательное подтверждение диагноза получают при нахождении
клеток Гйше в пунктате кост­ного мозга или селезенки.
Единственным действенным способом лечения болезни Гоше яв­ляется спленэктомия,
хотя и она не приводит к полному выздоров­лению больного. После операции
ликвидируются признаки гипер­спленизма и неудобства, причиняемые больному
чрезмерно увели­ченной селезенкой.
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) -- системное опухоле­вое заболевание
лимфоидной ткани. Морфологически выявляют инфильтрацию ткани лимфатических узлов
многоядерными гигант­скими клетками Березовского -- Штернберга и их
предшественника­ми одноядерными клетками Ходжкина. Опухолевый процесс наибо­лее
часто поражает лимфатические узлы (шейные, забрюшинные, медиастинальные,
паховые), а также органы, богатые лимфоидной тканью -- селезенку, печень, костный
мозг. Поражение других внут-
ренних органов наблюдают крайне редко. Заболевают чаще мужчи­ны в возрасте 20--40
лет. Заболевание протекает циклически с пе­риодами ремиссий и обострении и
продолжается в среднем 2--5 лет. Имеются сообщения о так называемых
"доброкачественных" ва­риантах течения болезни длительностью 10 лет и более.
Известны наблюдения чрезвычайно бурного течения лимфогранулематоза, когда смерть
больного наступает на первом году развития заболе­вания   (острый
лимфогранулематоз).
В начале развития болезни процесс носит чаще локальный, огра­ниченный характер,
с поражением определенной группы лимфати­ческих узлов. На более поздних стадиях
в опухолевый процесс вов­лекаются лимфатические узлы различной локализации,
селезенка, печень, легкие и др.
По Международной клинической классификации выделяют че­тыре стадии
лимфогранулематоза.
I стадия (локальные формы) -- поражение одной или двух смежных групп
лимфатических узлов, расположенных по одну сто­рону диафрагмы.
II стадия (регионарные формы)   поражение двух или более несмежных групп,
расположенных по одну сторону диафрагмы.
III стадия (генерализованные формы) -- поражение лимфати ческих узлов по обе
стороны диафрагмы и вовлечение в процесс се­лезенки.
     IV стадия (диссеминированные формы) -- поражение многих групп лимфатических
узлов и внутренних органов.
В каждой стадии заболевания в зависимости от отсутствия (А) или от наличия (В)
одного или нескольких симптомов интоксикации (повышение температуры тела до
фебрильной, ночные проливные поты, кожный зуд, быстрое похудание) выделяют
подстадии.
В своем развитии лимфогранулематоз проявляется общей сла­бостью, недомоганием,
снижением трудоспособности, кожным зу­дом. Наблюдается лихорадочная реакция,
которая носит типичный волнообразный характер, когда периоды высокой гипертермии
сме­няются периодами с нормальной температурой тела. По мере прог-рессирования
заболевания периоды гипертермии возникают все ча­ще. Весьма характерным
симптомом лифогранулематоза является увеличение в размерах лимфатических узлов,
причем чаще всего в начале болезни процесс захватывает шейные лимфатические узлы
(заднюю их группу). При пальпации лимфатические узлы мягко-эластической
консистенции, безболезненны, подвижны, В поздних стадиях развития болезни
лимфатические узлы становятся плот­ными, спаянными между собой, неподвижными.
При поражении медиастинальной группы лимфатических узлов можно обнаружить ряд
симптомов, обусловленных сдавлением жизненно важных орга­нов средостения --
синдром верхней полой вены, синдром Горнера, осиплость голоса и др. (см. раздел
"Опухоли средостения"). При поражении абдоминальных и забрюшинных групп
лимфатических узлов возникает упорный понос. По мере течения болезни нарас­тают