челюсти, западение корня носа). Нередко больные отмечают частые инфекционные
за­болевания. При обследовании выявляют увеличение в размерах пе­чени и
селезенки. При гематологическом исследовании обнаружи­вают характерные клетки
"мишени", осмотическая резистентность эритроцитов оказывается повышенной.
Отмечают также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови, при
нормальном содержании тромбоцитов. Билирубин крови несколько выше нормы,
концентрация сывороточного железа значительно повышена. Желч­ные камни возникают
у 25% больных талассемией.
Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмеша­тельством и позволяет
лишь уменьшить количество гемотрансфузий и ликвидировать неудобства, связанные с
чрезмерно увеличенной селезенкой.
Приобретенная гемолитическая анемия является аутоиммунным заболеванием. В основе
его лежит образование антител к собствен­ным эритроцитам. Болезнь провоцируют
различные физические и химические агенты, лекарства, микробная инфекция.
Эритроциты больного с приобретенной гемолитической анемией имеют в своем составе
аномальные протеины, а сыворотка крови этих больных содержит IgG
(гамма-глобулины), способные вызывать агглютина цию как собственных, так и
нормальных донорских эритроцитов
Клинически заболевание протекает почти так же, как и врожден ная гемолитическая
анемия. Однако для приобретенной анемии характерно начало заболевания в зрелом
возрасте (чаще у женщин старше 50 лет), склонность к гемолитическим кризам,
более тяже лое (по сравнению с врожденной формой) течение. Спленомегалия
отмечена у половины больных, при этом довольно часто выявляют и гепатомегалию.
Значительно реже наблюдается увеличение лим­фатических узлов. В анализах крови
выявляют умеренную анемию. повышение   уровня непрямого билирубина, осмотическая
ре­зистентность эритроцитов мало изменена. Прямая и непрямая ре акция Кумбса у
большинства больных положительны.
Лечение заключается в устранении сенсибилизирующих факто­ров (выявить и
устранить которые удается далеко не всегда), наз­начение средств, подавляющих
выработку антител (кортикостероиды), трансфузии отмытых донорских эритроцитов. В
связи с тем, что агглютинированные антителами эритроциты поглощаются и
разрушаются всей ретикулоэндотелиальной системой, а не только селезенкой,
спленэктомия далеко не всегда приводит к желаемым результатам. Показанием к
спленэктомии служит невозможность применения кортикостероидных препаратов и
неэффективность стероидной терапии, частые гемолитические кризы, выраженные
явления гиперспленизма. Если большинство эритроцитов разру­шается селезенкой, а
не печенью, что может быть выявлено при сканировании этих органов с применением
эритроцитов, мечен­ных Сr, можно рассчитывать на хороший лечебный эффект
спленэктомии, существенное удлинение периодов ремиссии. Однако и после
спленэктомии возможны рецидивы болезни и даже развитие гемолитических кризов,
что связано с сохраненной функцией других органов ретикулоэндотелиальной
системы. Вот почему после операции приходится продолжать стероидную терапию.
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) проявляет­ся геморрагическим
диатезом. Этиологические факторы заболева­ния не выяснены. Известно, что
определенная роль принадлежит нейроэндокринным нарушениям, бактериальной и
вирусной инфек­ции. Выделяют острую и хроническую формы заболевания. Острая
форма встречается в основном у детей и развивается в течение не­скольких дней,
недель или даже месяцев. Хроническая форма за­болевания протекает годами и
обнаруживается чаще у женщин, особенно в период полового созревания и в молодом
возрасте.
В патогенезе геморрагического синдрома при болезни Верль­гофа ведущая роль
принадлежит тромбоцитопении, нарушению адгезивных свойств тромбоцитов с
выраженной гипокоагуляцией. При этом заболевании отмечают повышенную
проницаемость и лом­кость капилляров. Роль селезенки в патогенезе этого
заболевания до конца не известна. Считают, что селезенка участвует в выработ­ке
антитромбоцитарных антител, активно захватывает и разрушает циркулирующие
тромбоциты и, возможно, оказывает угнетающее действие на
тромбоцитообразовательную функцию костного мозга.
Клиническая картина: заболевание проявляется подслизистыми и подкожными
кровоизлияниями, маточными кровоте­чениями (особенно у женщин в репродуктивном
периоде), кровоте­чениями из носа, десен. Несколько реже бывают
желудочно-кишечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в мозг.
Харак­терны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового
человека не бывает кровотечения или оно бывает незна­чительным.
При объективном исследовании можно обнаружить бледность кожных покровов,
множественные подкожные кровоизлияния, чаще расположенные на передней
поверхности груди, живота, конечно­стей, подслизистые кровоизлияния в полости
рта, глазных яблоках. В диаметре подкожные кровоизлияния варьируют от нескольких
миллиметров до нескольких сантиметров. Печень и селезенка не увеличены. Лишь у
2% больных удается пальпаторно обнаружить увеличенную селезенку. Положительный
симптом жгута (Кончаловского -- Румпель -- Лееде).
В общем анализе крови анемия, которая может быть значитель­но выражена, снижение
числа тромбоцитов до 50 • 10®/л, или 50000 в 1 мм3 и менее. В момент обострения
заболевания и осо­бенно кровотечения число тромбоцитов может снижаться до нуля.
При исследовании свертывающей системы крови выявляют гипокоагуляцию. Характерно
удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка,
отсутствие его ретракции при нормаль­ном времени свертывания крови и
протромбиновом времени. В маз­ках костного мозга выявляют значительное снижение
числа тром-боцитообразующих форм мегакариоцитов.
Выбор метода лечения тромбоцитопенической пурпуры зависит от возраста больного,
длительности тромбоцитопении, формы забо­левания, эффективности проводимого
лечения.
Прогноз: наиболее благоприятен у детей в возрасте до 16 лет с острой формой
болезни. Адекватная кортикостероидная те­рапия позволяет повысить число
тромбоцитов в крови, уменьшить явления геморрагического диатеза, а впоследствии
добиться выздо­ровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80%
больных.
Лечение: представляет трудности у взрослых с острой фор­мой заболевания. Может
быть применена как стероидная терапия, так и спленэктомия. Хирургическое
вмешательство на фоне крово­течения представляет довольно большой риск, однако
оно необхо­димо, когда кровотечение не удается остановить медикаментозными
средствами. Летальность при операциях на высоте кровотечения достигает 3--5%.
Среди медикаментозных средств лечения хронических форм тромбоцитопенической
пурпуры наиболее эффективна терапия кортикостероидными препаратами, переливания
крови и ее компонен­тов. Медикаментозное лечение сопровождается повышением числа
тромбоцитов крови у 60%, хотя длительный клинический эффект наблюдается только у
15--30% больных. При безуспешности меди­каментозного лечения, частых рецидивах
заболевания показана спленэктомия. Во время выполнения операции необходимо
помнить о возможности существования добавочных селезенок. Оставление их может
служить причиной неуспеха операции. Длительные ре­миссии после спленэктомии