ма - розовые кольцевидные высыпания, никогда не зудящие, располагающиеся
на внутренней поверхности рук, ног, живота, шеи и туловища. У детей  по-
ражение центральной нервной системы проявляется малой  хореей  (мышечная
слабость, насильственные вычурные движения туловища, конечностей и мими-
ческой мускулатуры). При остром ревматизме в крови возрастает общее  ко-
личество лейкоцитов, в том  числе  и  нейтрофилов,  увеличивается  число
тромбоцитов, СОЭ. Содержание противострептококковых антител  (антистреп-
тогиалуронидазы и антистрептокиназы, антистрептолизина) повышается.
   Распознавание проводится на основании клинических данных: кардит, по-
лиартрит, хорея, кольцевая эритема. Ревматические узелки в  сочетании  с
лихорадкой не ниже 38ёС и лабораторных показателях.
   Лечение. Постельный режим в остром периоде. Применяются глюкокортико-
идные гормоны (преднизолон, триамсинолон),  вольтарен  или  индометацин,
хинолиновые препараты (делагил, плаквенил). Вне периода обострения  воз-
можно санаторно-курортное лечение. Для предупреждения  рецидивов  ревма-
тизма проводится профилактическое лечение бициллином,  необходимо  избе-
гать охлаждений, острых заболеваний верхних дыхательных  путей,  лечение
сердечной недостаточности.
   Склеродермия  системная.  Хроническое  заболевание  системы  соедини-
тельной ткани и мелких сосудов с распространенным поражением кожи (скле-
роз, фиброз), соединительно-тканной основы внутренних  органов.  Причина
неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и
др. Имеет значение семейпо-гепетическое предрасположение. Женщины болеют
в 3 раза чаще мужчин.
   Симптомы и течение. Обычно болезнь начинается с синдрома  Рейно  (см.
раздел 2, гл. 1), болей в суставах, похудания, повышения температуры те-
ла, слабости, утомляемости. Самый характерный признак - поражение  кожи.
Вначале бывает плотный распространенный отек, в дальнейшем -  уплотнение
и атрофия кожи, особенно выраженные на лице и конечностях. Возможно  по-
явление изъязвлении и гнойничков на копчиках пальцев, длительно  незажи-
вающих, очень болезненных. Деформируются ногти, выпадают  волосы  вплоть
до облысения. Болезненное уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождает-
ся грубыми изменениями сухожилий: они укорачиваются, что приводит к раз-
витию контрактур, нарушающих деятельность различных суставов. В них воз-
никают боли, они деформируются. При рентгенологическом исследовании  вы-
является разрушение - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях  и  средних
фаланг рук, реже ног. В толще подкожной  клетчатки  могут  откладываться
глыбки кальция. Заболевание затрагивает и  сердечно-сосудистую  систему.
Возникают боли в области сердца, одышка, различные нарушения  сердечного
ритма и проводимости. При иммунном воспалении сосудов  может  возникнуть
гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на стопах, голенях  и  др.
Возможны тяжелые поражения внутренних органов:  легких  -  ппевмофиброз,
почек - "склеродермическая почка", диффузный гломерулопефрит (см.). Осо-
бенно характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу, его расширение,
выявляемое при рентгенологическом исследовании. Поражение нервной систе-
мы проявляется полиневритами,  вегетативной  неустойчивостью  (нарушение
потоотделения, терморегуляции), эмоциональной (раздражительность,  плак-
сивость и мнительность), бессоницей. В редких случаях возникает  энцефа-
лит и психоз. Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболева-
ния. Изменения в крови неспецифичны. Снижается уровень гемоглобина,  мо-
жет увеличиваться число лейкоцитов, СОЭ.
   Распознавание. Диагноз подтверждается при  обнаружении  специфических
изменений в иммунологическом статусе и при биопсии кожи.
   Лечение. Применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизо-
лон), а также Д-пеницилламин, купренил, делагил.  Для  лечения  синдрома
Рейно - нифедипин (коринфар, кордафен, форидон). Необходима  симптомати-
ческая терапия: лидаза, витамины группы В, сосудорасширяющие, физиотера-
пия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафиноле-
чение и т.д.), лечебная физкультура, массаж.
   Узелковый периартерпит. Системное  воспалительное  поражение  артерий
среднего и мелкого калибра. В основе болезни -  аутоиммунное  поражение.
Болеют главным образом мужчины в возрасте 30-40 лет.
   Симптомы и течение. Заболевание начинается  остро  или  постепенно  с
симптомов общего характера (повышение температуры тела, быстро нарастаю-
щее похудание), болей в  суставах,  мышцах,  животе,  кожных  высыпаний,
признаков поражения желудочно-кишечпого тракта, сердца, почек, перифери-
ческой нервной системы. Почти у всех больных  наблюдается  гломерулонеф-
рит, который обычно быстро приводит к почечной недостаточности. У  70  %
больных отмечаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокар-
да без его явных клинических признаков. Бывает синдром Рейно,  иногда  с
гангреной пальцев. Поражение нервной системы проявляется  множественными
невритами, менингоэнцефалитами с нарушением речи, слуха, головной болью,
головокружением, судорогами, затемнением сознания. Один из ранних  симп-
томов - ухудшение зрения из-за тромбозов центральной вены сетчатки.  При
поражении легких возникает синдром бронхиальной астмы или  пневмонит.  В
крови возможно увеличение количества лейкоцитов, большое количество  эо-
зинофилов, снижение гемоглобина, числа тромбоцитов, СОЭ повышается.
   Распознавание проводится на основании данных гистологического  иссле-
дования биопсии мышц голени или передней брюшной стенки.
   Лечение. Большие  дозы  глюкокортикоидных  гормонов,  цитостатические
препараты (циклофосфан, азатиоприн). Прихроническом  течении  болезни  -
лечебная физкультура, массаж, водолечение, прием делагила, плаквенила.
 
 
   Раздел 6
   БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ
 
   Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества  гемоглоби-
на. В большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда
вторичны, то есть являются одним из признаков какого-то общего заболева-
ния.
   Анемии железодефиццптыс связаны с дефицитом железа в  организме.  Это
ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, лом-
кость ногтей, выпадение волос), так какухудшается функция тканевых дыха-
тельных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование ге-
моглобина, развивается гипохромная анемия (с низким  цветовым  показате-
лем). Организм взрослого человека утрачивает железо главным образом  при
хронических кровопотерях, не восстанавливая в полной мере этот элемент с
пищей, у детей подобные явления обусловлены малым исходным  поступлением
в кроветворную систему плода из-за недостатка его у матери.