ни, васкулиты, прием антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков, де-
фицит витамина С.
   Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдаюттолько  мужчи-
ны, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение  сверты-
ваемости обусловлено недостатком ряда  плазменных  факторов,  образующих
активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический  гло-
булин. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями  при
незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гема-
турия - кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы - кровь в полос-
ти сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение
протромбинового времени.
   Лечение - переливание свежей крови или плазмы,  введение  специальной
антигемофилической плазмы.
   Идиопатическая тромбоцитопечическая пурпура (болезнь Верльгофа).  Ха-
рактеризуется кровоточивостью  вследствие  снижения  числа  тромбоцитов.
Причина болезни чаще всего иммунная. Болезнь протекает волнообразно. Вне
обострения число тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным.
При уменьшении числа тромбоцитов  ниже  40х10/л  развивается  повышенная
кровоточивость вплоть до выраженных кровотечений,  чаще  всего  носовых,
желудочно-кишечных, маточных, почечных. На коже появляется геморрагичес-
кая сыпь самостоятельно или после наложения жгута на руку - т.п. положи-
тельные симптомы "щипка или жгута". Селезенка  увеличена.  Анализ  крови
показывает увеличение времени кровотечения.
   Лечение в период обострения - переливание тромбоцитарной массы,  све-
жей крови, применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), иногда -
удаление селезенки.
   Наследственная геморрагическая телсачгиэктазия  (болезнь  Рандю-Осле-
ра). Характеризуется развитием множественных легко  кровоточащих  расши-
ренных сосудов (телеангиоэктазий), расположенных на  различных  участках
кожи и слизистых оболочках. Иногда первый и единственный симптом - носо-
вые или желудочно-кишечные  кровотечения.  Они  возникают  при  незначи-
тельном повреждении или самостоятельно и при частом повторении  приводят
к развитию железодефицитной анемии. Заболевание может осложниться цирро-
зом печени.
   Распознавание основано на обнаружении типичных телеаш-иоэктазий реци-
дивирующих кровотечениях из них, семейном характере заболевания.
   Лечение - остановка кровотечения, при необходимости переливание  кро-
ви, лечение железодефицитной анемии.
   Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха).
В основе болезни - аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов. Чаще
всего появляются мелкие геморрагические  высыпания,  преимущественно  на
передней поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артри-
ты. В некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюш-
ной полости с резкими болями в животе, желудочно-кишечными кровотечения-
ми. Болезнь протекает длительно, иногда с многолетними ремиссиями. Прог-
ноз определяется поражением почек.
   Лечение. Ограничение физической нагрузки, при обострении - постельный
режим, антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых слу-
чаях назначают гепарин, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон),  амино-
хинолиновые препараты (делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин.
Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением можно рекомендо-
вать санаторно-курортное лечение (юг Украины, Южный берег Крыма,  Север-
ный Кавказ).
   Лейкозы. Многочисленные опухоли, возникающие из кроветворных клеток и
поражающие костный мозг. По степени злокачественности выделяют острые  и
хронические лейкозы. В группе хронических наиболее часто встречается ми-
ело- и лимфолейкоз, а также миеломная болезнь, эритремия, остеомиелофиб-
роз.
   Острый лейкоз - быстро прогрессирующее заболевание, при котором  про-
исходит рост молодых недифференцированных клеток крови, потерявших  спо-
собность к созреванию. Выделяют 2 варианта острого лейкоза - острый мие-
лобластный и острый лимфобластный лейкоз, последний встречается  чаще  у
детей.
   Симптомы и течение. Заболевание обычно сопровождается высокой  темпе-
ратурой слабостью, развитием тяжелых кровотечений или других  геморраги-
ческих проявлений. Рано могут присоединяться различные инфекционные  ос-
ложнения, язвенный стоматит, некротическая ангина. Возникают боли в  ко-
нечностях, постукивание по грудине и длинным трубчатым костям  болезнен-
ное. Может отмечаться увеличение размеров печени,  селезенки.  Лимфоузлы
изменяются мало. В крови значительно повышается количество молодых пато-
логических форм, так называемых бластных клеток - лимфобластов, промежу-
точные формы созревающих лейкоцитов отсутствуют. Общее количество лейко-
цитов может быть немного увеличено или даже уменьшено.
   Лечение - сочетание нескольких  цитостатических  препаратов,  больших
доз глюкокортикоидных гормонов, лечение инфекционных осложнений.
   Хронический мчелоленкоз характеризуется нарушением нормального созре-
вания гранулоцитарных лейкоцитов, появлением  очагов  внекостномозгового
кроветворения. Болезнь может протекать длительно  с  большими  периодами
ремиссии после курсов лечения.
   Симптомы и течение. Больные жалуются на повышенную утомляемость, сла-
бость, плохой аппетит, снижение веса. Увеличивается  селезенка,  печень,
возможны геморрагические проявления. В крови  значительно  увеличивается
количество лейкоцитов, анемия. Нередко повышается уровень мочевой кисло-
ты в сыворотке крови. На поздней стадии болезни снижается число  тромбо-
цитов, возникают инфекционные осложнения, склонность к тромбозам, в ана-
лизе крови обнаруживаются миелобласты, миелоциты.
   Распознавание проводится на основании  данных  исследования  костного
мозга (стернальная пункция, трепанобиопсия).
   Лечение. В терминальном периоде болезни (бластный криз) лечение  про-
водится как при остром лейкозе. Вне обострения - поддерживающее  лечение
миелосаном, миелобромолом.
   Хронический ламфолечкоз. Патологическое разрастаниелимфоидной ткани в
костном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Бо-
лезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно.
   Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря  аппе-
тита выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп  лимфоузлов
во всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных,  локте-
вых. Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает
увеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод,
полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В  крови  повышается