Хороший лечебный эффект дает внутривенное введение циклофосфана, хотя
имеется опасность развития тяжелых осложнений- У больных, получавших
циклофос-фан, часто возникает яичниковая недостаточность, особенно в тех
случаях, когда препарат начинают принимать в возрасте старше 30 лет. Частое
осложнение- появление геморрагий. В последнее время более широко применяют
метотрексат (по 10 мг в неделю в течение 4 мес) с хорошим лечебным
эффектом.

Глубокие иммунологические нарушения, которые имеют место при СКВ, служили
показаниями к экстракор-поральной терапии с целью удаления некоторых
иммунных комплексов. При лечении больных СКВ С. К. Соловьев и соавт. (1986)
использовали сочетание методов гемосорбции и пульс-терапии. Как указывают
авторы, наиболее эффективно назначение ударных доз 6-метил-преднизолона на
раннем этапе гемосорбции. Несмотря на использование различных комплексов
лечения, которые нередко на первых порах дают хороший лечебный эффект, все
же через 5 лет умирают до 10%, а через 10 лет-до 25% больных СКВ.

Препараты хинолиновой группы (резохин. делагил) применяют по 0,2 г 2 раза в
сутки в течение месяца, а затем по 0,2 г 1 раз в сутки в течение 6-10 мес.
При легких формах или при наличии противопоказаний к применению
кортикостероидов рекомендуются негормональные противовоспалительные
средства: индометацин,

115

                      --------------------------------

ацетилсалициловая кислота, пиразолоновые препараты (бутадион, реопирин),
напросин и др. Эти препараты применяют также в период снижения дозы
кортикосте-роидив.

Наряду с указанными методами при лечении этого сложного и в большинстве
случаев протекающего с поражением многих внутренних органов процесса
следует применять симптоматические средства - анаболические гормоны,
диуретики, витамины С и группы В, а также диету, богатую белками и
витаминами.

                           СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия (ССД) - диффузное прогрессирующее заболевание
соединительной ткани, характеризующееся фиброзно-склеротическим поражением
кожи, сосудов, суставов и др.

Этиология и патогенез заболевания окончательно не выяснены, однако
усиленное изучение, проведенное в различных научных центрах, позволило
получить дополнительные сведения о роли вирусной инфекции и генетической
предрасположенности, предопределяющих развитие сложных иммунных и
антииммунных нарушений в дальнейшем.

В основе развития ССД лежат три механизма нарушения соединительной ткани:
изменение коллагена и гликозаминогликанов, иммунопатология и
нейроваску-лярный процесс. Некоторые авторы считают, что нейро-васкулярный
процесс первичен, иммунопатологический- вторичен, а нарушение
соединительной ткани третичны по отношению к патогенезу заболевания.

Клиника. Начало заболевания, как правило, постепенное: появляются общая
слабость, снижение трудоспособности, субфебрильная температура тела,
артралгии. Дебюту болезни предшествуют сосудистые нарушения в виде болезни
Рейно. У некоторых больных первыми признаками болезни могут быть поражения
пищевода, легких, сердца.

Поражение сосудов при ССД по тяжести клинических проявлений весьма
вариабельно. В ранней стадии заболевания обычно наблюдаются только боли
различной интенсивности в суставах, чаще симметричной локализации,
преимущественно кистей. У части больных боли в суставах выраженные,
постоянные, постепенно развиваются мышечные контрактуры. Появление в ранней
ста-

                      --------------------------------

дни стойкого экссудативного изменения в суставах, развитие остеопороза
костной структуры и деформации суставов затрудняют дифференциацию ССД от
ревматоид-ного артрита. Для склеродермии характерны
пролифе-ративно-фиброзные изменения в суставах уже в ранней стадии процесса
и поражение периартикулярных тканей. Фиброзный процесс, охватывающий как
суставные, так и внесуставные элементы, способствует развитию контрактур, а
затем и фиброзного анкилоза. Изолированное поражение суставов при
склеродермии наблюдается исключительно редко, но в ранних стадиях болезни
может напомнить изменения при ревматоидном артрите.

Нередко при выраженных поражениях суставов с деформацией их
рентгенологически выявляются лишь незначительные изменения костно-хрящевой
ткани. При наличии более острых воспалительных признаков с преобладанием
экссудативных изменений часто обнаруживается деструкция костной ткани:
субхондральный остео-пороз, сужение суставных щелей, реже узурация, в
поздней стадии процесса возникают анкилозы. По данным 3. Н. Якуповой
(1983), у 28 % больных ССД имеется симметричная артралгия, у 26
%-деформация межфа-ланговых суставов, у 22 % -ограничение движений в
суставах кистей.

Поражение кожи при ССД является ведущим симптомом болезни, хотя
встречается, особенно в дебюте, не у всех больных. Вначале возникает
отечность кожи и подкожной жировой клетчатки, а в дальнейшем индура-ция и
атрофия, преимущественно в области лица, шеи, верхних конечностей.
Появляются участки депигментации или гимерпигментации, сухость кожи. Кожа
становится истонченной, стянутой, гладкой. На лице можно обнаружить
телеангиэктазии и "сосудистые звездочки" (рис. 31). В поздней стадии могут
развиваться кожные изъязвления и гангрена. Поражение кожных покровов и
ногтей (сухость, деформации и трещины), своеобразная ригид-ная фиксация
пальцев создают характерную картину заболевания (рис. 32).