Вовлечение в патологический процесс легких продолжительное время может
происходить без клинических проявлений. Фиброзные изменения вокруг бронхов
вызывают сужение, которое предрасполагает к присоединению вторичной
инфекции. Сочетанное поражение, вероятно, служит причиной появления
бронхоэктазий и легочной недостаточности. Рентгенологически обнару-

                      --------------------------------

живают диффузный фиброз легочной ткани, кистозные

образования, реже бронхоэктазии.

При функциональном исследовании легких выявляется различной выраженности
нарушение легочного дыхания, которое опережает понуление изменений на
рентгенограммах ("склеродермическое легкое"). Как показали исследования
многих авторов, уже в ранней стадии болезни независимо от клинической формы
отмечаются низкие величины жизненной емкости легких. Одновременно
вследствие снижения растяжимости легких и увеличения остаточного объема
возрастает бронхиальное

сопротивление.

При компьютерной томографии достоверные признаки фиброзирующего альвеолита
выявляются значительно чаще, чем при рентгенологическом исследовании
[Га-шин О. Т. и др., 1985].

Кардиальная патология встречается у 55- 90 % больных. Изменения возникают
преимущественно в миокарде (первично-некоронарогенный кардиосклероз,
который может служить причиной развития сердечной недостаточности). По
данным Н. Н. Уваровой и соавт, (1985), в начальной стадии болезни
воспалительные изменения в миокарде обнаружены у 80,7%, в сочетании с
вальвулитом митрального клапана-у 46,8 % больных. В поздней стадии болезни
сердечная недостаточность может наступать вследствие тяжелого поражения
легких, которое, по данным некоторых авторов, развивается у 72,2% больных
ССД [Уварова Н. Н. и др., 1985].

Реовазографическое исследование выявляет снижение кровотока преимущественно
верхних конечностей, а в поздней стадии признаки капиллярной недостаточ-'
нести.

Рентгенологически обнаруживается нарушение функции пищевода (снижение
кинетики до атонии) и проходимости вплоть до образования сужений в его
нижней трети. Наблюдаются также замедление эвакуации и застойные явления.

Кишечный синдром может приобрести острый характер, что нередко ошибочно
диагностируется как острый живот.

Почечный синдром также нередко встречается у больных ССД, хотя в
большинстве случаев протекает доброкачественно. В первое время определяется
гема-турия. а затем появляется цилиндрурия, в поздней стадии может
развиться почечная недостаточность. Леталь-

                      --------------------------------

ныи исход чаще всего наступает вследствие поражения почек.

Сосудистые нарушения служат основной причиной развития склеродермической
нефропатии. Нарушение функции почек соответствует ультраструктурным
признакам поражения микроциркуляторного русла (деструкция эндотелиоцитов,
ретикуляция их цитоплазмы).

По характеру клинических проявлений и прогресси-рования болезни различают
три варианта тече ни я системной склеродермии: 1) острое течение
характеризуется быстрым (в течение года) развитием выраженных фиброзных
поражений различных органов и систем, часто приводящих к летальному исходу;
2) При подостром течении наблюдаются поражение кожи (отек, индурация),
артрит, полисерозит, миозит, висцерит;

3) хроническому течению свойственно развитие вазомоторных нарушений
(болезнь Рейно) с последующим поражением кожи, околосуставных тканей,
костной ткани (остеолиз) и др.

Лабораторные исследования в дебюте выявляют различные отклонения только у
'/а-^з больных. Увеличение СОЭ в пределах 30-50 мм/ч может иметь место у 70
% больных. Отмечаются увеличение содержания аг- и у-глобулинов, наличие
антинуклеар-ного фактора.

Гистологическое исследование б и о п татов кожи. Обнаруживаются клеточная
инфильтрация с увеличением количества мононуклеаров, отек, фибро
бластическая пролиферация, фибриноидные изменения. При биопсии синовиальной
оболочки выявляются пери васкулярная клеточная инфильтрация, фиброз и
склероз

сосудов,

Диагностика и дифференциальная диагностика. В дебюте, а также при атипичной
форме заболевания диагностика слеродермии значительно затруднена. Кроме
особенностей клинического воспаления суставов, необходимо учитывать
возможность поражения других органов.

Основными диагностическими критериями склеродер-мического артрита являются:
1) постепенное начало с развитием характерной клинической картины поражения
кистей. 2) маловыраженный воспалительный процесс в суставах; 3) натянутость
и сглаженность кожи, атрофия мышц, ограничение движений; 4) поражение кожи
лица. шеи (отечность, утолщение и уплотнение с наличием

но

                      --------------------------------