появления криоглобулинов, иногда ревматоидного фактора, обнаружения
характерных гистологических изменений в биоптатах мышц. и кожного узелка.

Принято различать две основные формы узелкового периартериита: с
преобладанием кожных поражений и с преобладанием висцеральных поражений,
имеющих три варианта течения - острое, подострое и хроническое.

Некоторые авторы при создании классификации этого заболевания, кроме
классического узелкового артериита, выделяют также ангиит, возникающий
вследствие ги-персеисибилизации, гранулематоз - аллергический,
ги-гантоклеточный (височный артериит), артериит при остром суставном
ревматизме и других болезнях (ревма-тоидный артрит, большие коллагенозы).

                      --------------------------------

Дифференциальную диагностику узелкового артериита прежде всего следует
проводить в отношении диффузных болезней соединительной ткани (СКВ, ССД,
дерматомиозит), а также ревматоидного артрита, протекающих с явлениями
васкулита. Преобладание патологии внутренних органов обусловливает
трудности дифференциальной диагностики с различными заболеваниями,
например, со злокачественной гипертонией, бронхиальной астмой, язвенной
болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, острым панкреатитом,
перитонитом, энтероколитом и др. При узелковом пе-риартериите перечисленные
синдромы возникают преимущественно остро и сопровождаются лихорадкой,
выраженным болевым синдромом, миалгией, артрал-гией, полинуклеарным
лейкоцитозом, эозинофилией, реже наличием ревматоидного фактора и
криоглобу-линов.

Дифференциальную диагностику трудно проводить с тяжелыми вариантами
ревматоидного артрита, протекающего с лихорадкой, диффузным васкулитом в
отсутствие характерных тяжелых поражений костно-хряще-вой ткани. При
ревматоидном артрите в отличие от узелкового периартериита висцеральная
патология редко приводит к развитию органной недостаточности, протекает не
так остро и тяжело, лейкоцитоз отсутствует. Следует учитывать также
особенности течения полиневрита.

Развитие выраженной почечной патологии уже в дебюте болезни определяет
необходимость дифференциации от первичных заболеваний почек, не
сопровождающихся явлениями параллельного поражения многих органов и систем.
Иммунологические изменения в крови отсутствуют.

Лечение. Вследствие недостаточной изученности этиологии и патогенеза
заболевания выбор метода лечения этих больных сложен. Как и при других
диффузных болезнях соединительной ткани, при лечении больных узелковым
артериитом широко применяют кортикосте-роиды. Обычно назначают преднизолон
(преднизон) в больших дозах (100-150 мг в сутки). Продолжительность курса
лечения 1-1,5 года.

Некоторые авторы считают целесообразным при лечении сочетать преднизолон с
гепарином в дозе 10000- 20 000 ЕД в сутки. Накоплен небольшой опыт лечения
больных D-пеницилламином. Этот препарат назначают

125

                      --------------------------------

по 1 г в сутки. Поражение внутренних органов при данной патологии
определяет необходимость широкого применения симптоматической терапии.

                               ДЕРМАТОМИОЗИТ

Заболевание характеризуется хроническим диффузным поражением кожи и мышц.
Болезнь наиболее часто встречается у женщин. В происхождении болезни
большое значение придается инфекционному фактору и развитию сложных
иммунологических нарушений."

Наличие множественных симптомов дерматомиозита, общих с другими
нозологическими формами диффузных болезней соединительных тканей, дает
основание думать о трансформации одной формы коллагенозов в другую (переход
дерматомиозита в ССД). Общеизвестна связь дерматомиозита со
злокачественными опухолями. Сочетание этих болезней встречается у 15 %
больных, а в поздней стадии - более чем у 50 % больных.

Клиника. Начало заболевания постепенное, реже подострое, с развитием
мышечной слабости, лихорадки, значительным снижением массы тела. У части
больных могут возникать признаки болезни Рейно. В дебюте болезни у
большинства больных наблюдается артралгия. Позже появляются стойкие
воспалительные изменения в суставах кистей и стоп. Течение артрита острое,
подострое или хроническое.

Воспалительный процесс захватывает не только суставные ткани, но и связки,
сухожилия, региоиарные мышцы. Поражение мышц встречается у большинства
больных и характеризуется появлением мышечной слабости, особенно плечевого
и тазового поясов (пальпатор-но определяется болезненность). В более
поздней стадии болезни обнаруживаются припухлость, уплотнение и спазм мышц.
Нередко в патологический процесс вовлекаются мышцы диафрагмы, гортани,
сердца, что характеризуется различными клиническими проявлениями.

В поздней стадии болезни обнаруживаются каль-цификаты в мягких тканях: в
подкожной жировой клетчатке, мышцах, сухожилиях, апоневрозах. Для данного
заболевания типичны своеобразное поражение кожи лица, параорбитальный отек,
эритема, вызывающие неприятные ощущения. Наблюдаются также телеангиэкта-зии
и пигментные аритемы.

                      --------------------------------

Поражение внутренних органов (сердце, легкие и др.) встречаются у '/з
больных, клинически проявляющееся в виде функциональных нарушений.

Электромиографически выявляются изменения различной выраженности, однако