Поражение экзокринных желез приводит к развитию секреторной недостаточности
с последующим снижением защитных механизмов верхних дыхательных путей, что
служит причиной присоединения различных вторичных инфекций. Поражение
легких может протекать по типу диффузного интерстицнального процесса или
ксеротрахеита. Пневмония является частой причиной летального исхода.

При этом синдроме сравнительно часто поражается желудочн о-к ишечный тракт.
Гистологическая картина характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией
слизистой оболочки, атрофией желез, нарушением микроциркуляции. Наблюдаются
также угнетение секреторной и кислотообразующей функций желудка и нарушение
слизеобразования.

Проявлениями болезни Шегрена могут быть сухость кожи и половых органов,
лимфаденопатия, спленомега-лия, гепатомегалия, адгезивный полисерозит,
болезнь Рейно, миалгия, миозит. Сосудистые нарушения, поражение сердца,
почек значительно ухудшают состояние больного.

Имеются сообщения о развитии этого заболевания и у детей. Так, Н. Н.
Кузьмина и соавт. (1988) наблюдали 13 детей в возрасте от 4 до 13 лет. Из
них у 4 имела место болезнь Шегрена и у 9 - синдром Шегрена в сочетании с
другими ревматическими заболеваниями. Как отме-

                      --------------------------------

чают авторы,, у детей болезнь Шегрена протекает более благоприятно: менее
выражены признаки ксеростомии и ксерофтальмии, течение процесса торпидное.

Лабораторные исследования. При анализе крови можно выявить увеличение СОЭ.
лейкопению и эозинофилию. Биохимически обнаруживается повышение содержания
серомукоида, общего белка, у-глобулина, наличие СРВ. При иммунологическом
исследовании крови выявляется увеличение содержания иммунных комплексов,
иммуноглобулннов, преимущественно О. При болезни Шегрена относительно редко
обнаруживаются рев-матоидный фактор и антинуклезрные антитела. Однако при
синдроме Шегрена, т. е. если он сочетается с ревма-

тоидным артритом или СКВ, названные иммунологиче-ские показатели
встречаются у большинства больных. Некоторые авторы установили ассоциацию
этого заболевания с HLA B-8, HLA UR-3 и HLA DR.5.

Диагностика. Болезнь Шегрена диагностируют на основании: 1) данных
анамнеза; 2) наличия признаков кератоконъюнктивита, подтвержденного при
окраске бенгальским розовым или флюоресцеином; 3) снижения саливации; 4)
наличия аутоиммунных нарушений (ревматоид-ный фактор или антинуклеарные
антитела); 5) выявления лимфоплазмоклеточной инфильтрации в биоптатах малых
слюнных желез.

Трудности в диагностике болезни Шегрена возникают тогда, когда имеются 1-2
из главных симптомов, особенно в дебюте процесса- Развитие синдрома Шегрена
при ревматоидном артрите, СКВ и других болезнях, как правило, легко
диагностируется на основании характерных жалоб больного и обычного
клинического обследования.

Лечение. Основные принципы и методы терапии больных болезнью Шегрена такие
же, как и при других диффузных болезнях соединительной ткани.

Широко применяют кортикостероиды и иммунодепрес-сивные средства, хотя их
эффективность весьма низкая, к тому же они часто вызывают побочные
действия. В связи с этим некоторые авторы [Васильев В. И. и др., 1988]
сравнительно хорошие результаты получили при назначении малых доз
преднизолона и хлорбутина.

В отсутствие лечебного эффекта кортикостероидов и иммунодепрессантов или
при плохой их переносимости целесообразно использовать плазмаферез
[Балабанова Р. М., Васильев В. И., 1986]. Этот метод при тяжелом течении
болезни дает положительный результат, реже

                      --------------------------------

возникают рецидивы паротита, улучшается течение процессов саливации и
лакримации.

При наличии васкулитов применяют гемосорбцию в сочетании с пульс-терапией
преднизолоном и циклофос-

фаном.

Имеется ряд сообщений об эффективности при лечении этих больных
ингибиторами протеаз - контрикалом, трасилолом [Матвейков Г. П. и др.,
1988]. Назначали 10000-30000 ЕД контрикала или 25000-50000 ЕД трасилола
капельным методом; на курс 4-5 введений, У большинства больных наблюдались
положительные результаты, уменьшение сухости и рези в глазах, нормализация
слюноотделения, исчезновение признаков керато-конъюнктивита и др. Как
отмечают авторы, более надежный лечебный эффект наблюдался при небольшой
давности болезни.

С целью воздействия на воспалительный процесс и аутоиммунные нарушения с
успехом используют препарат ЭНКАД [Пожарицкая М. М. и др., 1988].

При болезни Шегрена часто возникают инфекционные осложнения вследствие
снижения защитной функции верхних дыхательных путей. Антибиотикотерапия
этих осложнений, а также часто применяемые большие дозы кортикостероидов
предрасполагают к появлению канди-доза. Поданным Г. П. Матвейкова и соавт.
(1988), канди-доз обнаружен у 62,5 % больных болезнью Шегрена, что
требовало специфического лечения. Для уменьшения сухости необходимо
полоскание полости рта. Назначают также местную новокаиновую блокаду.

При кероконъюнктивите применяют искусственные слезы (закапывание в глаза
через 2-3 ч), инстилляцию раствора рибофлавина, галантамина и др. Больные
болезнью Шегрена подлежат диспансерному наблюдению у ревматолога и