зон гипер- и депигментации); 5) поражение пищевода (нарушение функции,
сужение в нижнем отделе); 6) фиб-розно-кистозное поражение легких с
последующим разви тием бронхоэктазий; 7) наличие антинуклеарных антител в
крови; 8) характерные гистологические изменения в биоптатах кожи: слабая
воспалительная реакция, отек, фибробластическая пролиферация.

Развитие симметричного воспаления суставов кистей в отсутствие четких
признаков поражения кожи обусловливает трудности при дифференциации от
ревматоид-ного артрита. При последнем наблюдаются общая утренняя
скованность, ревматоидный фактор в крови. В начальной стадии следует
отличать от болезни Рейно, при которой отсутствуют клинические и
лабораторные признаки воспаления.

Проводя дифференциальную диагностику ССД, следует учитывать такие
проявления патологии внутренних органов, как поражение легких с характерной
клинико-рентгенологический картиной, склеродермический мио-кардиосклероз,
поражение пищевода (эзофагит), почек (нефрит, склеродермическая почка).

Лечение. Недостаточная изученность патогенеза болезни не позволяет
проводить специфическую терапию. Лечение должно быть комплексным,
систематическим, этапным. Принято считать, что наилучшим лекарственным
средством, обладающим в определенной степени патогенетическим действием,
является D-пеницилламин. Препарат способен ингибировать интра- и
интермолекулярные связи коллагена, тормозит его образование и созревание.
При назначении D-пеницилламина наблюдается обратная динамика симптомов
поражения суставов, кожных покровов (уменьшение отека, индурации и
пигментации кожи), а также симптомов поражения внутренних органов (сердце,
желудочно-кишечный тракт). Препарат назначают по 150-250 мг в сутки в
течение 15-20 дней. В дальнейшем дозу постепенно увеличивают до 1800 мг в
сутки. Больные продолжают принимать D-пеницилламин до подавления признаков
активности и прогрессирования ССД. Впоследствии дозу уменьшают до
поддерживающей (300-600 мг в сутки). Хотя препарат вызывает много побочных
явлений, он дает хороший стойкий лечебный эффект, поэтому его применяют при
тяжелых, быстро прогрессирующих формах заболевания. Среди побочных явлений
отмечаются:

аллергическая сыпь, диспептические явления, лихорадка,

120

                      --------------------------------

носовые и маточные кровотечения, судороги, выпадение волос. С целью
активации процессов микроциркуляции применяют ваэодилататоры (нифедипин),
антикоагулянты (гепарин), дезагреганты, гипотензивные средства.

Установлено, что колхицин также оказывает патогенетическое действие на ССД.
Обычно назначают 0,5 мг в сутки и постепенно увеличивают дозу до 10 мг в
неделю. У большинства больных наступает улучшение с обратным развитием
клинических признаков болезни. При высокой активности болезни, быстром
прогресси рующем течении рекомендуется лечение иммунодепрес сантами
(азатиоприн по 150-200 мг в сутки) в течение 2-3 мес.

В последние годы с успехом применяют диметил-сульфоксид (ДМСО). Помимо
непосредственного воздействия на проницаемость мембраны и деградацию
коллагена, данный препарат обладает способностью проводить вазоактивные
средства (никотиновая кислота, ангиотрофин) [Балабанова Р. М. и др.,
1982[AMP]brvbar;. Назначают также суперэлектрофорез унитиола с димексидом.
Установлено, что у всех больных с аллергией на внутримышечное введение
унитиола местное применение унитиола и димексида способствовало улучшению:
уменьшались боли, отечность и плотность кожи, а также припухлость
пораженных суставов; аллергические реакции и другие побочные явления
отсутствовали [Гуйда П П 1988].

Кортикостероиды занимают ведущее место в лечении больных ССД. Они особенно
показаны при выраженных артритах, лихорадке, поражении внутренних органов
(интерстициальная пневмония, гломерулонефрит), высоких иммунологических
показателях, сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани.
Преднизолон назначают по 25-30 мг в сутки, после наступления лечебного
эффекта дозу постепенно уменьшают до 5-10 мг в сутки.

С целью уменьшения отека и проницаемости тканей применяют лидазу
(гиалуронидаза) по 64-128 УЕ в виде инъекций подкожно вблизи пораженных
участков;

на курс лечения 12-14 инъекций. При развитии синдрома злокачественной
гипертонии рекомендуется лекарственный препарат каптоприл, который быстро
приводит к нормализации артериального давления и постепенному уменьшению
выраженности признаков болезни Рейно. Сочетание базисной и местной терапии
позволяет полу-

121

                      --------------------------------

чить положительный результат значительно быстрее. С этой целью успешно
используют электрофорез гиалуро-нидазы, грязевые аппликации, аппликацию
0,48% раствора эуфиллина и др., способствующие уменьшению отечности,
индурации кожных очагов, улучшению кровообращения.

Стойкие язвенные поражения конечностей служат показаниями к использованию
лазерной терапии [Гусева Н. Г. и др., 1988].

Ввиду частого поражения двенадцатиперстной кишки (дискинезия) с вовлечением
в процесс других близлежащих органов (желчевыводящис пути, поджелудочная
железа) необходимо включить в комплекс лечебных средств препараты,
оказывающие воздействие на эту систему. С целью регуляции моторики
желудочно-кишеч-ного тракта назначают метоклопрамид, который оказывает
действие на интрамуральные холинергические нервы и центральные ганглии.