щие параличи конечностей сопровождаются болью в них и приступами  жесто-
кой боли в животе. Последние нередко дают повод к необоснованному прове-
дению лапаротомии, так как предполагаются различные  острые  заболевания
органов брюшной полости. Важнейшим  диагностическим  признаком  порфирии
служит интенсивное темно-красное  окрашивание  мочи,  наступающее  после
недлительного стояния. Окончательный диагноз устанавливают при обнаруже-
нии предшественников порфиринов в моче. Обострение заболевания  провоци-
руется приемом барбитуратов, анальгетиков, сульфаниламидов, алкоголя.
   Неотложная терапия: внутримышечные инъекции фосфадена (аденила) по  3
мл 2% раствора.
   Госпитализация. Больных направляют в стационар при обострении заболе-
вания.
   ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ ПАРЕЗЫ И ПАРАЛИЧИ
   Приступообразно возникающие параличи могут наблюдаться при  пароксиз-
мальной миоплегии, миастении, тиреотоксикозе, болезни Аддисона,  первич-
ном гиперальдостеронизме, а также при передозировке салуретиков и слаби-
тельных препаратов.
   Пароксизмальная миоплегия - наследственное заболевание, характеризую-
щееся преходящими приступами вялого паралича  скелетных  мышц.  Приступы
возникают, как правило, ночью или под утро, больные просыпаются с  явле-
ниями паралича рук, ног, мышц туловища, шеи. Мышцы лица  не  поражаются.
Резко снижается мышечный тонус, исчезают сухожильные рефлексы. Отмечают-
ся вегетативные симптомы - гиперемия лица, профузный пот, умеренная  та-
хикардия, артериальная гипотония, слюнотечение, повышение жажды.  Созна-
ние во время приступа не нарушается. Длительность приступа колеблется от
1 и до нескольких суток. Провоцирующими факторами могут служить употреб-
ление большого количества пищи, богатой углеводами, переохлаждение,  фи-
зические перегрузки, злоупотребление алкоголем.
   Первые признаки заболевания возникают в возрасте. 10-18 лет.  Частота
приступов может варьировать от ежедневных до 1-2 в  год.  Вне  приступов
мышечная слабость отсутствует. В основе заболевания лежат нарушения  ме-
таболизма калия. Различают гипокалиемическую и гиперкалиемическую  формы
периодического паралича.
   Неотложная помощь. При гипокалиемической форме пароксизмальной  миоп-
легии при приступе назначают 10% раствор хлорида калия по  1-2  столовые
ложки через каждые 1-2 ч, внутривенно может также вводиться панангин  по
10 мл в 20-30 мл изотонического раствора хлорида натрия или 5%  раствора
глюкозы. Для купирования гиперкалиемического приступа вводят внутривенно
40 мл 40% раствора глюкозы с инсулином или 20 мл  10%  раствора  хлорида
кальция.
   Госпитализация. В тяжелых случаях миоплегии с вовлечением дыхательной
мускулатуры показана срочная госпитализация. В остальных  случаях,  если
диагноз достоверно установлен, лечение проводят в домашних условиях.
   Синдром пароксизмальной миоплегии может возникать при  тиреотоксикозе
и первичном альдостеронизме. Последний обусловливается  опухолью  надпо-
чечников (альдостеромой) либо гиперплазией коркового слоя надпочечников.
Усиленная продукция альдостерона приводит к снижению содержания в  крови
калия. Одновременно наблюдаются артериальная гипертония, а также  парес-
тезии и тетанические судороги. Для диагностики  синдромологических  форм
пароксизмальной миоплегии требуется стационарное обследование.
   Неотложная помощь состоит в назначении хлорида калия, а при первичном
альдостеронизме также и альдактон до 4-, таблеток в день.
   Миастения. Основным заболевания является мышечная слабость, усиливаю-
щаяся по мере  выполнения  активных  движений  (патологическая  мышечная
утомляемость). В начале заболевания чаще других встречаются  глазодвига-
тельные расстройства: двоение, птоз, более выраженные во второй половине
дня. Могут отмечаться бульбарные симптомы (нарушение глотания, изменение
голоса и слабость жевательных мышц), реже начальным симптомом может быть
слабость мышц конечностей.
   В течение заболевания нередко возникают резкие ухудшения с  развитием
так называемого миастенического криза, выражающегося в быстром  нараста-
нии мышечной слабости до степени глубокого тетрапареза или даже  тетрап-
легии, усиления глазодвигательных и бульбарных нарушений, нарушения  ды-
хания. Эти явления сопровождаются вегетативными расстройствами (расшире-
нием зрачков, тахикардией, слабостью пульса, общим гипергидрозом или су-
хостью кожи, парезом кишечника и сфинктеров). Продолжительность  миасте-
нических кризов весьма вариабельна, иногда компенсация наступает  спустя
2-3 нед.
   При передозировке антихолинэстеразных препаратов, которые применяются
для лечения миастении, может развиться  так  называемый  холинергический
криз, внешне напоминающий миастенический криз. Состояние больного  ухуд-
шается, нарастает мышечная слабость, усугубляются бульбарные  нарушения,
нарушается дыхание. В отличие от миастенического  криза  в  этом  случае
развиваются несравненно более выраженные вегетативные расстройства (уси-
ленная саливация, потливость, бурная перистальтика кишечника,  различтая
боль в животе, нередко понос, частое мочеиспускание).  Характерны  также
сужение зрачков, брадикардия, гипотония, разлитое подергивание мышц.
   Дифференциальный диагноз миастенического и холинергического криза до-
вольно труден, так как одно состояние может переходить в другое. К  пра-
вильному заключению позволяет прийти лишь объективная оценка всех клини-
ческих симптомов (табл. 15).
   Неотложная помощь. В случае развития миастенического криза необходимо
ввести 0,5-1 мл 0,05% раствора прозерина внутривенно медленно,  а  затем
2-3 мл 0,05% раствора подкожно. В случае необходимости через  40-60  мин
прозерин вводят подкожно повторно. Можно также применить оксазил по 0,02
г внутрь, а также 5% раствор эфедрина - 1 - 2 мл подкожно, препараты ка-
лия внутривенно. При нарушениях дыхания  в  случаях  отсутствия  положи-
тельного эффекта необходимо применение аппаратного дыхания. При  тяжелых
миастенических кризах с нарушением сердечной деятельности показано внут-
ривенное введение коргликона, кордиамина, иногда мезатона.
   При холинергическом кризе следует немедленно прекратить введение  ан-
тихолинэстеразных препаратов. Внутривенно вводят  атропин  по  0,5-1  мл
0,1% раствора повторно с интервалом 1-11/2 и до расширения зрачков и по-
явления сухости во рту. Показано также повторное  введение  реактиватора
холинэстеразы - дипироксима (1 мл 15% раствора внутримышечно). В тяжелых
случаях больных переводят на аппаратное дыхание.
   Госпитализация срочная в случае развития миастенического или холинер-
гического криза.
   Истерические параличи. Двигательные нарушения при истерии весьма раз-
нообразны. Они могут быть представлены в  виде  монопареза.  гемипареза,