путям и инфильтрация прилежащих отделов печени, что приводит к развитию
механической желтухи. По гистологи­ческой структуре наиболее часто встречаются
аденокарцинома и скирр, реже -- слизистый, солидный и низкодифференцированный
рак.
Клиника и диагностика: на ранних стадиях рак желч­ного пузыря протекает
бессимптомно или с признаками кальку лезного холецистита, что связано с частым
сочетанием рака желч ного пузыря и желчнокаменной болезни. В более поздних
стадиях также не удается выявить патогномоничных симптомов заболевания и лишь в
фазе генерализации рака наблюдаются как общие приз­наки ракового процесса
(слабость, утомляемость, отсутствие ап­петита, похудание, анемия и др.), так и
местные симптомы (уве­личенная бугристая печень, асцит и механическая желтуха).
Холецистография не имеет большой информативности в диаг­ностике рака желчного
пузыря, так как и наличие дефекта напол­нения и "отключенный" желчный пузырь
могут быть получены как при раке желчного пузыря, так и при калькулезном
холецистите Большая информация может быть получена при использовании
ультразвуковой эхолокации, компьютерной томографии, гепатосканирования. Наиболее
ценный метод исследования -- лапароскопия, позволяющая определить размеры
опухоли, границы ее распро­странения, наличие отдаленных метастазов, произвести
прицельную биопсию.
Лечение: хирургическое. Радикальные операции удается выполнить у незначительного
числа больных раком желчного пузыря (менее чем у 30%). К радикальным операциям
при раке желчного пузыря относят холецистэктомию с резекцией прилежа щего
участка печени, реже объем удаляемой зоны печени расши­ряют до сегментэктомии
или гемигепатэктомии. Во время радикаль ной операции необходимо удалить
лимфатические узлы по ходу печеночно-двенадцатиперстной связки.
Послеоперационная ле­тальность достигает 35% Отдаленные результаты радикальных
операций плохие, 5-летняя выживаемость составляет несколько процентов.
Паллиативные операции выполняют при иноперабельном раке желчного пузыря с
механической желтухой. Используют наруж­ное дренирование желчных протоков или
внутренние билиодигестивные анастомозы, однако технически эти операции выполнимы
в очень редких случаях.
Доброкачественные опухоли желчных протоков встречаются ред­ко По
гистологическому строению выделяют аденомы, папилломы, миомы, липомы,
аденофибромы и др. Характерной клинической картины эти опухоли не имеют.
Проявляются симптомы желчной гипертензии и обтурации желчевыводящих путей.
Пооперационная диагностика доброкачественных опухолей чрезвычайно сложна, а
дифференциальный диагноз со злокачественными образованиями может быть проведен
только интраоперационно после холедохото-мии или холедохоскопии с прицельной
биопсией участка опухоли
Лечение: удаление опухоли в пределах здоровых тканей с последующим сшиванием или
пластикой протока. Показанием к операции служит реальная возможность
малигнизации опухоли, обтурационная желтуха
Рак желчных протоков встречается редко, но чаще, чем рак желчного пузыря.
Опухоль может локализоваться в любом отделе внепеченочных желчных протоков -- от
ворот печени до терминаль­ного отдела общего желчного проток. Макроскопически
выделяют экзофитную форму, когда опухоль растет в просвет протока и довольно
быстро вызывает его обтурацию, и эндофитную, при ко торой проток равномерно
суживается на протяжении, стенки его становятся плотными, ригидными. Наиболее
частые гистологические типы рака внепеченочных желчных протоков: аденокарцинома
и скирр. У 30% больных отмечается сочетание с желчнокаменной болезнью. Из
особенностей течения рака желчных путей следует отметить его относительно
медленный рост и позднее метастазирование в регионарные лимфатические узлы и
печень.
Клинически рак желчных протоков проявляется при обтурации просвета протока и
нарушении оттока в желчи в двенадцатиперст ную кишку. Основной симптом
заболевания -- механическая жел­туха. Желтушность кожного покрова появляется без
предшествую щего болевого приступа при раке желчных протоков в отличие от
механической желтухи, вызванной холедохолитиазом. Быстро на­растает
интенсивность желтухи, у некоторых больных она носит интермиттирующий характер,
что связано с распадом ткани опу­холи и временным улучшением проходимости
желчных протоков. В желтушной фазе заболевания присоединяются общие симптомы
ракового процесса (слабость, апатия, отсутствие аппетита, поху­дание, анемия и
др.), нередко развивается холангит, что сущест­венно утяжеляет течение болезни.
При локализации опухоли ниже впадения пузырного протока в общий печеночный
проток можно пропальцировать увеличенный,  напряженный, безболезненный желчный
пузырь (симптом Курвуазье). Печень также несколько увеличена, доступна
пальпации. При локализации рака в правом или левом печеночном протоке при
сохраненной проходимости об­щего печеночного протока желтуха не развивается, что
затрудняет постановку правильного диагноза.
Диагностика: наиболее информативны при раке желчных протоков ультразвуковая
эхолокация, чрескожная чреспеченочная холангиография, ретроградная
панкреатохолангиография, лапаро-скопическая пункция желчного пузыря с
последующей холангио|графией. Морфологическое подтверждение диагноза возможно
только во время операции после холедохотомии или холедохоско­пии с прицельной
биопсией опухоли. Особые трудности возникают при инфильтрирующем росте опухоли,
когда приходится иссекать часть стенки протока с последующим микроскопическим
изучением нескольких срезов.
Лечение: хирургическое -- иссечение опухоли в пределах здоровых тканей с
последующим сшиванием или пластикой протока, или наложением билиодигестивного
анастомоза (с тощей или две­надцатиперстной кишкой). При локализации опухоли в
терминаль­ном отделе общего желчного протока единственной радикальной операцией
валяется панкреатодуоденальная резекция (см. раздел "Рак поджелудочной железы").
Паллиативные операции выполняются в запущенных стадиях заболевания, они
направлены на ликвидацию механической желтухи. Применяют реканализацию опухоли
на транспеченочном дренаже, наружную холангиостомию, билиодигестивные
анастомозы.
Рак большого дуоденального сосочка наблюдается в 40% случаев злокачественного
поражения панкреатодуоденальной зоны. Опухоль может исходить из эпителия
терминального отдела общего желчного протока, дистального отдела протока
поджелудочнои железы из слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, покры
вающей большой дуоденальный сосочек. Гистологически чаще всего выявляют
аденокарциному и скирр. Рак большого дуоденального сосочка растет относительно
медленно и поздно дает метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные
органы.
Клиника и диагностика: в начале болезни до разви тия механической желтухи
появляются тупые ноющие боли в эпигастральной области и правом подреберье.
Позднее на первое мести выступают симптомы обтурации желчных путей: механическая
желтуха, сопровождающаяся интенсивным кожным зудом, увеличение в размерах
печени, часто можно пропальпировать увеличенный безболезненный желчный пузырь,
нередко развивается холангит На желтушной стадии болезни болевые ощущения у