полной их облитерации В результате прогрессирующей легочной гипертензии
возрастает также нагрузка и на правый желудочек. Со временем давление в легочной
артерии возрастает настолько, что становится равным системному или даже
превышает его Сброс крови становится двунаправленным, т. е. наряду со сбросом из
аорты в легочную артерию появляется сброс из легочной артерии в аорту В далеко
зашедших- случаях сброс крови происходит в ос­новном из легочной артерии в
аорту.
Клиника и диагностика: основные симптомы--одышка, усиливающаяся при нагрузке,
сердцебиение. Ребенок отстает в фи­зическом развитии, часто болеет пневмонией. В
связи с наличием артериовенозного сброса цианоз у большинства больных не
выражен. Последний появляется при развитии так называемого синдрома
Эйзенменгера, в основе которого лежит резкая легочная гипер­тензия, появление
двунаправленного сброса крови При объектив­ном исследовании над областью сердца
выслушивается непрерыв­ный систоло-диастолический "машинный" шум, лучше всего
опреде­ляемый во втором межреберье слева от грудины. При нарастании легочной
гипертензии диастолический компонент шума исчезает и тогда над легочной артерией
выслушивается только систолический шум. На электрокардиограмме -- нормограмма или
признаки ги­пертрофии левого желудочка. При стойкой легочной гипертензии
появляются признаки правограммы
При рентгенологическом исследовании выявляют симптомы уве­личенного
кровенаполнения сосудов малого круга кровообращения усиление легочного рисунка,
выбухание дуги легочной артерии, появление "ампутированных" артериальных ветвей.
При зондировании сердца наряду с увеличением давления в правом желудочке и в
легочной артерии в последней обнаруживают увеличение степени насыщения крови
кислородом по сравнению с насыщением ее в полости желудочка. При селективной
аортографии определяют поступление контраста из аорты в легочную артерию и
заполнение контрастированной кровью сосудистой сети обоих легких.
Осложнения открытого артериального протока: подострый бак­териальный эндокардит,
аневризматическое расширение протока с последующим разрывом и кровотечением.
Лечение: только оперативное. Операцию выполняют под интубационным наркозом с
автоматической вентиляцией легких из левостороннего трансторакального доступа.
Артериальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошивают третьей
лигатурой, которую накладывают между двумя первыми или про­шивают с помощью
специального аппарата (рис. 34). При широком протоке его пересекают, а концы
ушивают обвивным швом В слу­чае аортолегочного свища операцию производят в
условиях искус­ственного кровообращения Дефект закрывают путем вшивания заплаты
из синтетического материала после продольного разреза восходящей аорты.
Дефект межпредсердной перегородки. В изолированном виде среди всех врожденных
пороков, по данным разных авторов, дан­ный дефект наблюдается у 7--25% больных
Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичной
или вторичной перегородки. Исходя из этого, различают первич­ный и вторичный
дефекты меж-предсердной перегородки. Первичные дефекты рас­положены в нижней
части меж-предсердной перегородки и со­четаются-с дефектом межжелудочковой
перегородки и рас щеплением передневнутренней створки митрального клапана
Диаметр дефекта колеблется от 1 до 5 см Вторичные де­фекты встречаются более
час­то (у 75--95% больных) Они локализуются в задних отде­лах межпредсердной
перего­родки. Среди них выделяют:
высокие дефекты (в области впадения верхней полой вены), низкие дефекты (в
области впадения нижней полой вены) и дефекты в области овального окна Вторичные
дефекты часто сочетаются с впадением правых легоч­ных вен в правое предсердие
примерно у 30% больных.
Нарушение гемодинамики при дефектах межпредсердной пере­городки обусловлено
сбросом (шунтированием) артериальной крови из левого предсердия в правое.
В среднем величина сброса составляет 8--10 л/мин и достигает иногда 15--20 л/мин.
Особенно большим сброс артериальной крови бывает в случае, если одна или две
легочные вены впадают в пра­вое предсердие.
При наличии дефекта в перегородке значительная часть арте риальной крови
выключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудочек, она
поступает из левого в правое пред­сердие, в правый желудочек, в сосуды легких и
затем вновь воз­вращается в левое предсердие. Возникает перегрузка правого
желу­дочка, что ведет к его гипертрофии, последующей дилатации и переполнению
сосудистой системы легких избыточным количеством крови, а это вызывает легочную
гипертензию. Последняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и
обусловлена рефлек­торным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сменяется
их облитерацией. Легочная гипертензия становится необратимой и прогрессирует При
первичном дефекте межпредсердной перегород­ки нарушения гемодинамики выражены в
большей степени. Этому способствует "митральная регургитация", при которой кровь
в пе­риод каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое
предсердие Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем
артериального шунтирования, быстро раз­вивается перегрузка левого желудочка,
приводящая к его расширению.
Клиника и диагностика: наиболее частые симптомы одышка, приступы сердцебиения,
быстрая утомляемость при обыч­ной физической нагрузке, отставание в росте,
склонность к пневмо­ниям и простудным заболеваниям При объективном исследовании
определяют наличие сердечного горба. Во втором межреберье слева выслушивают
систолический шум, обусловленный усилением легоч­ного кровотока и относительным
стенозом легочной артерии. Над легочной артерией II тон усилен. Имеется
расщепление II тона вследствие перорузки правого желудочка, удлинения его
систолы, неодновременного закрытия клапанов аорты и легочной артерии.
Электрокардиограмма характеризуется деформацией зубца Р, удли­нением интервала
Р--Q, блокадой правой ножки предсердно-желу-дочкового пучка. При первичном
дефекте имеется отклонение электрической оси влево, а при вторичном -- вправо.
На рентгенограммах в прямой проекции отмечают расширение границ сердца,
увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка. При
вторичном дефекте обнаружива­ют увеличение только правого желудочка, а при
первичном -- обоих желудочков и левого предсердия.
Эхокардиографическое сканирование выявляет изменение разме­ров желудочков,
парадоксальное движение межпредсердной перего­родки, увеличение амплитуды задней
стенки левого предсердия.
Диагноз ставят на основании данных катетеризации сердца, при которой
устанавливают повышение давления в правом пред­сердии, в правом желудочке и
легочной артерии. Между желудоч­ком и артерией может быть градиент, не
превышающий 30 мм рт. ст. Одновременно с этим обнаруживают повышение насыщения
крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии по сравне­нию с
насыщением в полых венах. Для определения размеров дефекта применяют специальные
баллонные катетеры, заполненные контрастным веществом. Зонд проводят через
дефект и по диаметру баллона судят о величине дефекта. Направление шунта и
величину сброса изучают путем введения в левое и правое предсердия конт-' раста,
и на кинограмме определяют последовательность заполнения отделов сердца
контрастированной кровью.