круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного
объема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг
кровообращения перегружается венозной кровью Снабжение организма кислородом
снижается, развивается гипоксия органов и тканей.
Клиника и диагностика: новорожденный с тетрадой Фалло развит нормально, так как
в период плацентарного крово­обращения имеющиеся аномалии сердца не препятствуют
нормаль­ному кровообращению плода Первые признаки порока появляются через
несколько дней или недель после рождения. Во время крика ребенка или в периоды
кормления отмечают появление синюшно-сти Цианоз и одышка становятся с каждым
месяцем все более выраженными В возрасте 1--2 лет кожные покровы приобретают
синеватый оттенок, становятся видны расширенные темно-синего цвета венозные
сосуды. Особенно резко цианоз выражен на губах, конъюнктивах, ушных раковинах,
ногтевых фалангах рук и ног Пальцы имеют вид "барабанных палочек", ребенок
отстает в физи­ческом развитии. Нередко тетраде Фалло сопутствуют другие пороки
развития: "воронкообразная" грудь, незаращение верхней губы и мягкого неба,
плоскостопие и др. Для больных с тетрадой Фалло характерно положение "сидя на
корточках". После нескольких ша­гов ребенок вынужден для отдыха садиться на
корточки, ложиться на бок Нередко больные полностью прикованы к постели. При
вы­раженной картине заболевания часто развиваются приступы одыш­ки с синюхой, во
время которых больные часто теряют сознание. Причина этих приступов у больных с
фибромускулярным инфун-дибулярным стенозом -- внезапный спазм мышц выводного
отдела правого желудочка, что еще больше уменьшает количество крови, поступающей
из сердца в легочную артерию, и снижает насыщение артериальной крови кислородом.
Без операции большинство боль­ных умирают до совершеннолетия.
При объективном исследовании нередко виден "сердечный горб". Перкуторно
определяют умеренное увеличение границ серд­ца, а при аускультации -- укорочение
I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на легочной артерии. Во
втором--третьем межреберьях у левого края грудины выслушивается систолический
шум.
В анализах крови отмечается увеличение количества эритроци тов до б--10 • Ю^/л
(6--10 млн.), повышение уровня гемоглобина до 130--150 г/л (13--16г%).
На фонокардиограмме часто регистрируется два шума: один -- над легочной артерией,
второй -- над областью дефекта в межжелудочковой перегородке. Электрокардиография
выявляет признаки гипертрофии правого желудочка.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки, характерные для
тетрады Фалло: уменьшение интенсивности ри­сунка корней легких, обеднение
легочного рисунка в связи с недо­грузкой малого круга кровообращения, увеличение
тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на
уровне дуги легочной артерии, расширение восходящей части и дуги аорты. Сердце
при этом приобретает форму "дере­вянного башмака".
При катетеризации сердца катетер из правого желудочка без труда проникает через
дефект в перегородке в восходящую часть аорты. При введении контрастного
вещества в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняет
легочную арте­рию и восходящую аорту. На рентгенокинограмме ста­новится хорошо
видным пульмональный стеноз; по характеру и форме изображения можно судить о
виде и размерах сужения.
Лечение: только хирургическое. Различают радикальные и паллиативные методы
коррекции порока. Радикальное устранение порока осуществляется в условиях
гипотермии, экстракорпорального кровообращения и кардиоплегии. Операция состоит
в за­крытии межжелудочкового дефекта и устранении пульмонального стеноза. В
зависимости от вида стеноза производят рассечение сросшихся створок клапана
легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного
отдела правого желудочка, вшивание заплаты из синтетического материала в про
дольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола ле гочной артерии.
Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты путем подшивания
ее к краям отверстия.
Паллиативные операции заключаются в наложении обходных межартериальных
анастомозов. Наиболее распространенным типом операции является соединение правой
или левой ветви легочной артерии с подключичной артерией путем наложения прямого
анас­томоза по типу конец в конец или с помощью аутовенозного транс­плантата или
синтетического протеза, вшиваемого между указан­ными сосудами. Применяют и
другие виды межартериальных анастомозов. Цель паллиативных операций --
дополнительная ок-сигенация крови, поступающей из правого желудочка в аорту.
Паллиативные операции применяют у новорожденных и у детей младше 3 лет, у
которых имеются тяжелые приступы одышки с цианозом. Цель операции -- дать детям
возможность пережить опасный период с тем, чтобы впоследствии произвести
радикаль­ную операцию
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Наиболее частой причиной поражения клапанов сердца и раз­вития порока является
ревматизм, далее следуют септический эндо­кардит, инфаркт миокарда,
обусловливающий постинфарктные по­роки (дефект межжелудочковой перегородки,
митральная недоста­точность, аневризма сердца, блокады), травмы грудной клетки.
Вследствие поражения соединительной ткани при ревматизме створки митрального,
аортального, трикуспидального клапанов утолщаются, срастаются, что приводит к
стенозированию, или вследствие истончения, деформации, изъеденности краев и
отложе­ния солей кальция возникает недостаточность клапана.
Различают стеноз или недостаточность митрального, аорталь­ного, трикуспидального
клапанов или комбинированный порок, ко­гда имеется сращение створок и их
недостаточность одновременно. В последнем случае может быть преобладание стеноза
или недо­статочности. Клапан легочной артерии поражается ревматическим процессом
редко.
Митральный стеноз. Изолированный митральный стеноз состав­ляет 44--68% от всех
митральных пороков сердца. В норме пло­щадь левого предсердно-желудочкового
(атриовентрикулярного) отверстия.составляет 4--6 см2.
Суженное митральное отверстие является препятствием для из­гнания крови из
левого предсердия в левый желудочек, поэтому давление в левом предсердии
повышается до 20--25 мм рт. ст. Прогрессирующее уменьшение размеров левого
предсердно-желу­дочкового отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости
левого предсердия (до 40 мм рт. ст.), что приводит к повышению давления в
легочных сосудах и в правом желудочке. Если величина капиллярного давления
превысит онкотическое давление крови, развивается отек легких. Спазм артериол
системы легочной арте­рии предохраняет легочные капилляры от чрезмерного
повышения давления и повышает сопротивление в системе легочной артерии. Давление
в правом желудочке может достигать 150 мм рт. ст. Значительная нагрузка на
правый желудочек при митральном сте­нозе приводит к неполному опорожнению его во
время систолы, повышению диастолического давления и развитию относительной
недостаточности трехстворчатого клапана. Застой крови в венозной части большого
круга кровообращения приводит к увеличению печени и появлению отеков.
Клиника и диагностика: при незначительном сужении митрального клапана нормальная
гемодинамика поддерживается усиленной работой левого предсердия, и больные могут