зачаток гемангиомы. Травмы, инфекции, гормональные нарушения способствуют
дальнейшему росту гемангиом.
Патологическая анатомия: Различают капиллярные, кавернозные, рацемозные и
смешанные формы гемангиом. Капил­лярные гемангиомы поражают только кожу
конечностей и состоят из расширенных, извитых, тесно расположенных капилляров,
выстланных хорошо дифференцированным эндотелием. Кавернозные гемангиомы состоят
из расширенных кровеносных сосудов и мно­жества разнообразных по размерам
полостей, покрытых однослой-ным эпителием, наполненных кровью и сообщающихся
друг с дру­гом анастомозами. Рацемозные гемангиомы представляют сплете­ния
утолщенных, расширенных и змеевидно извитых сосудов, среди которых часто
встречаются обширные кавернозные полости. Обе последние формы гемангиом
располагаются не только в коже и подкожной клетчатке, но и в глубжележащих
тканях, включая мышцы и кости.
Клиника и диагностика: окраска кожи в области ан­гиомы изменена. При капиллярных
гемангиомах она приобретает ярко-красный цвет, а при неглубоко расположенных
кавернозных и рацемозных ангиомах варьирует от синюшной до ярко-багровой.
Температура кожи в области расположения гемангиом повышена, что объясняется
усиленной васкуляризацией кожи. Поверхностно расположенные кавернозные и
рацемозные гемангиомы обычно мягкой консистенции, напоминающей губку, легко
сжимаемые.
Осложнением гемангиом, расположенных в толще кожи и под­кожной клетчатки,
являются кровотечения, наступающие чаще при травмах. Кровотечения бывают
значительными, если опухоль сообщается с крупными сосудами. Возможны
озлокачествления гемангиом.
Основными симптомами глубоких гемангиом, прорастающих мышцы и кости, являются
боли в пораженной конечности, обуслов­ленные сдавленном или вовлечением в
патологический процесс нервных стволов, а также наличие опухоли
мягкоэластической или плотноэластической консистенции без четких границ. При
арте­риальных рацемозных гемангиомах иногда удается заметить пуль­сацию
обнаруженной припухлости, определить симптом "кошачьего мурлыканья". Обширные
гемангиомы нередко сопровождаются гипертрофией мягких тканей, некоторым
удлинением конечности и ведут к нарушению функции опорно-двигательного аппарата.
Диагностика гемангиом основывается на данных клинической картины и результатах
дополнительных методов исследования, среди которых наиболее информативной
является артериография. Она позволяет выявить строение опухоли, ее протяженность
и связь с магистральными артериями. Для уточнения состояния глубоких вен
пораженной конечности, возможной связи их с гемангиомами применяют флебографию.
При рентгенологическом исследовании костей конечностей в случае давления
сосудистой опухоли на костную ткань на рентге­нограммах обнаруживают неровность
контуров кости, истончение коркового слоя, наличие костных дефектов, иногда
остеопороз костной ткани с мелкими очагами разрежения.
Лечение: применяют криотерапию, введение склерозирующих препаратов и
электрокоагуляцию. Хирургическое лечение состоит в иссечении гемангиомы.
Удаление глубоко расположенных и об­ширных гемангиом связано с риском массивного
кровотечения, поэтому в профилактических целях оправданы предварительная
перевязка артерий, питающих опухоль, прошивание и обшивание гемангиом. У ряда
больных проводят комбинированное лечение, которое начинают с введения в
сосудистую опухоль склерозирую­щих средств и криовоздействия.
Коарктация аорты -- врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие
кровотоку в большом круге кровообраще­ния; составляет 6--7% врожденных пороков
сердца. Заболевание у мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.
Этиология и патогенез: причина развития коарктации аорты -- неправильное слияние
аортальных дуг в эмбриональ­ном периоде. Сужение располагается у места перехода
дуги аорты в нисходящую аорту, что обусловливает появление в большом круге
кровообращения двух его режимов. Проксимальнее места препятствия  имеется
гипертензия, дистальнее -- артериальная гипотензия. Включается ряд компенсаторных
механизмов, направ­ленных на борьбу с гемодинамическими нарушениями. Одним из
них является гипертрофия миокарда левого желудочка, ведущая к увеличению
ударного и минутного объема сердца, другим -- рас­ширение сети коллатералей. При
хорошем развитии коллатераль­ных сосудов в нижнюю половину тела поступает
достаточное коли­чество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительной
гипер-тензии. В период полового созревания на фоне быстрого роста организма
имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить адекватный кровоток, и
артериальное давление Проксимальнее места коарктации резко повышается. В
патогенезе гипертензионно-го синдрома имеет значение и уменьшение пульсового
давления в почечных артериях, влияющего на юкстамедуллярный аппарат почек,
ответственный за включение вазопрессорного механизма.
Патологическая анатомия: сужение аорты рас­полагается, как правило, дистальнее
места отхождения левой под­ключичной артерии. Протяженность поражения обычно
составляет 1--2 см. Расширяются восходящая аорта и ветви дуги аорты. Значительно
увеличивается диаметр и истончаются стенки артерий, участвующих в коллатеральном
кровообращении, что предраспо­лагает к образованию аневризм. Последние нередко
возникают и в артериях головного мозга; чаще встречаются у больных старше 20
лет. От давления расширенных и извитых межреберных артерий на нижних краях ребер
образуются узуры. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют
уменьшение количе­ства эластических волокон, замещение их соединительной тканью.
Возможно сочетание коарктации с врожденными пороками сердца.
Клиника и диагностика. Часто до периода полового созревания заболевание
протекает скрыто. По мере роста ребенка организмом к кровообращению
предъявляются все большие тре­бования, по^гому в проксимальном отделе аорты
усиливается гипертензия, повышается нагрузка на миокард и клиническая картина
становится более четкой.
Вследствие гипертензии у больных появляются головные боли, плохой сон,
раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения,
ухудшается память и зрение. Из-за перегрузки левого желудочка они испытывают
боли в области сердца, сердцебиения, перебо'и, иногда одышку. Недостаточное
кровоснабжение нижней половины тела становится причиной быст­рой утомляемости,
слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе.
При осмотре выявляют диспропорцию в развитии мышечной системы верхней и нижней
половины тела за счет гипертрофии мышц плечевого пояса, усиленную пульсацию
артерий верхних конечностей (подмышечной и плечевой), более заметную при
подня­тых руках, и грудной стенки (межреберных и подлопаточных). Всегда видна
усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и яремной ямке. При
пальпации отмечается хорошая пуль­сация на лучевых артериях и ее отсутствие или
ослабление на нижних конечностях.
Для коарктации аорты характерны высокие показатели си­столического артериального
давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16--30 лет в
среднем 180-- 190 мм рт. ст. при умеренном повышении диастолического давления (до
100 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не
определяется, или систолическое давление более низкое, чем на верхних