конечностях, диастолическое соответствует норме.
При перкуссии границы относительной тупости сердца смещены влево, сосудистый
пучок расширен. Аускультативно над всей по­верхностью сердца слышен грубый
систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное
пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушиваегся
акцент II тона.
Данные реографических исследований указывают на существен­ную разницу в
кровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхних
конечностях реографические кривые характеризуются крутым подъемом и спуском,
высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшой
высоты.
Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выявляется уже при рентгеноскопии. У
больных старше 15 лет определяют волнис­тость нижних краев III--VIII ребер
вследствие узур. В мягких тканях грудной стенки могут быть видны тяжи и
пятнистость-- тени расширенных артерий. В прямой проекции видно, что тень сердца
увеличена влево за счет гипертрофии левого желудочка, имеет место сглаженность
левого и выбухание правого контура сосудистого     пучка. При исследовании во
второй косой проекции наряду с увеличением левого желудочка серд­ца видно
выбухание влево тени расширен­ной восходящей аорты.
Аортография    по Сельдингеру помогает уточнить диагноз. На аортограммах выявля
ют сужение аорты, ло­кализующееся на уров­не IV--V грудных по­звонков,
значительное расширение ее восхо­дящего отдела и левой подключичной артерии,
которая часто достига­ет диаметра дуги аор­ты, хорошо видна сеть коллатералей,
 через которые   ретроградно заполняются   межре­берные и нижние над­чревные
артерии.
Лечение:  сред­няя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты около 30
лет; 2/3 из них умирают в возрасте до 40 лет от сердечной недостаточности,
кровоизлияния в мозг, разрыва аорты и различ­ных аневризм, поэтому лечение
только хирургическое. Лучше оперировать детей в возрасте 6--7          лет.
При коарктации аорты существуют четыре типа хирургических вмешательств.
1. Резекция суженного участка аорты с последующим наложе­нием анастомоза конец в
конец, что выполнимо, если после        резек­ции измененного участка без
натяжения удается сблизить концы аорты (рис. 44, а).
2. Резекция коарктации с последующим     протезированием показана при длинном
суженном сегменте аорты или аневризматическом ее расширении (рис. 44, б).
3. Истмопластика -- при прямой истмопластике место сужения. Рассекают продольно и
сшивают в поперечном направлении с целью создать достаточный просвет аорты. При
непрямой истмопластике после рассечения стенки аорты в ее разрез, чтобы
рас­ширить просвет до нормальных размеров, вшивают заплату из синтетической
ткани.
4. Шунтирование с использованием синтетического протеза является операцией
выбора при длинной коарктации аорты, кальцинозе или резком атеросклеротическом
изменении стенки аорты. Применяется редко (рис. 44, в).
АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ И АРТЕРИЙ
Под аневризмами понимают ограниченное или диффузное рас­ширение сосуда с
увеличением его диаметра не менее чем в 2 раза.
Аневризмы грудной аорты. По данным патологоанатомических вскрытии, частота
аневризм указанной локализации варьирует в пределах 0,9--1,1%.
Этиология и патогенез: к развитию аневризм при­водят врожденные заболевания
(коарктация аорты, синдром Мар-фана, врожденная извитость дуги аорты) и
приобретенные (атеро­склероз, сифилис, неспецифический аортоартериит,
ревматизм). Образование аневризмы грудной аорты может быть связано с травмой
грудной клетки.
При аневризме нарушается нормальный кровоток в дистальном отделе аорты,
изменяется обратная диастолическая волна, возрас­тает нагрузка на левый
желудочек и ухудшается коронарное крово­обращение. У некоторых больных возникает
недостаточность аор­тального клапана, усугубляющая тяжесть гемодинамических
нару­шений.
Патологическая анатомия: по форме аневризмы бывают мешковидными и
веретенообразными. Для первых харак­терно локальное выпячивание стенки аорты,
занимающее не более половины ее диаметра, для вторых--диффузное расширение всей
окружности аорты. Аневризмы в зависимости от строения стенки делят на истинные и
ложные. При истинных аневризмах структура сосудистой стенки сохраняется, при
ложных -- она представлена рубцовой соединительной тканью. Примером ложных
аневризм служит травматическая аневризма. При атеросклерозе первона­чальные
изменения развиваются в интиме, в которой формируются атеросклеротические
бляшки. Со временем наступает разрушение эластического каркаса средней оболочки,
ее атрофия, истончение, что и ведет к образованию аневризмы. При сифилисе в
первую очередь страдает средняя оболочка аорты, мышечные и эластиче­ские волокна
которой подвергаются деструкции. Для неспецифи­ческого аортоартериита,
являющегося аутоиммунным заболеванием, характерно поражение всех слоев
сосудистой стенки, в которых вначале отмечают явления продуктивного воспаления,
а затем и склероза. При синдроме Марфана (см. далее) наблюдают недораз­витие
эластики и очаги медионекроза.
Клиника и диагностика: клиническая картина за­висит от локализации аневризмы,
которая может располагаться в области дуги, восходящем и нисходящем отделах
грудной аорты, и ее размеров. При небольших аневризмах клинических проявле­ний
может не быть.
Характерны боли обусловленные давлением на окружающие ткани и растяжением
нервных сплетений аорты. При аневризмах дуги аорты боли чаще локализуются в
груди и иррадиируют в шею, плечо и спину, при аневризмах восходящей аорты
больные отмеча­ют боли за грудиной, а при аневризмах нисходящей аорты -- в спине.
Если аневризма сдавливает верхнюю полую вену, больные жалуются на головные боли
и отек лица. При больших аневризмах дуги и нисходящей аорты возникает осиплость
голоса вследствие сдавления возвратного нерва, иногда появляется дисфагия,
обус­ловленная сдавлением пищевода. Нередко больные жалуются на одышку и кашель,
связанные с давлением аневризматического мешка на трахею и бронхи. Иногда они
испытывают затруднение дыхания, усиливающееся в горизонтальном положении.
При больших аневризмах, разрушающих грудину и ребра, видно пульсирующее
выпячивание на передней поверхности грудной клетки. Иногда осмотр позволяет
выявить расширение шейных вен и коллатералей грудной стенки, отечность шеи,
цианоз лица, обус­ловленные затруднением венозного оттока из верхней половины
туловища. При сдавлении шейного симпатического ствола появля­ется синдром
Горнера.
Больные с синдромом Марфана обычно высокого роста, имеют узкое лицо,
непропорциональную длину конечностей и "паукооб­разные" пальцы, у них иногда
отмечают кифосколиоз, воронкооб­разную грудную клетку; у 50% больных имеется
поражение глаз, вызванное эктопией хрусталика.
Асимметрия пульса на верхних конечностях наблюдается лишь у тех больных с
аневризмами грудной аорты, у которых имеется поражение брахицефальных сосудов.