железа и паращитовидная железы. Возможны любые комбинации поражения эндокринных
органов в виде различных развивающихся в них процессов (ги-перпластического,
аденоматозного, неопластического).
Клинические проявления множественного эндокринного пораже­ния разнообразны.
Наиболее часто заболевание характеризуется симптомами гиперпаратиреоидизма (у
87%), реже наблюдаются пептические язвы разной локализации (у 56%), гипогликемия
(у 36%), акромегалия (у19%), диарея (у 13%), затем симптомы гипертиреоза и
синдрома Иценко--Кушинга.
Диагноз: представляет трудности, требуется применение спе­циальных методов
исследования (определение уровня ионизиро­ванного кальция в крови,
радиоиммунохимических способов опре­деления содержания различных гормонов в
крови, ультразвуковое сканирование, компьютерная томография, ангиография).
Первичный гиперпаратиреоз. Одной из клинических форм проявления первичного
гиперпаратиреоза является гастроинтести-нальная форма с локализацией язв в
желудке и двенадцатиперст­ной кишке. При этом заболевании в паращитовидных
железах встречаются как единичные (у 92%), так и множественные (у 4%) аденомы. У
большинства больных связь гиперпаратиреоза с изъяз­влениями желудочно-кишечного
тракта обнаруживают при множе­ственном эндокринном аденоматозе.
Паращитовидные железы выделяют паратгормон и регулируют тем самым уровень
сывороточного кальция и сывороточного фос­фора. Паратгормон мобилизует фосфат и
кальций главным об­разом из костей скелета, тормозит обратную резорбцию в
почеч­ных канальцах фосфата.
Общие симптомы гиперпаратиреоидизма: общая мышечная сла-босгь, боли в костях,
кариес зубов, головокружение, рвота, жажда, запоры, повышение артериального
давления, нефролитиаз.
В сыворотке крови повышен уровень ионизированного кальция, параггормона.
Содержание хлоридов повышено в сыворотке крови и моче. Показатели
неорганического фосфора в сыворотке пони­жены, в моче повышены.
При анализе желудочного сока выявляют повышение секреции соляной кислоты.
Гиперацидность желудочного сока обусловлена повышенным уровнем в плазме
ионизированного кальция, оказы­вающею как прямое стимулирующее влияние на
париетальные клетки фундальных желез, так и опосредованное через увеличение
высвобождения гастрина из G-клеток.
На рентгенограммах фаланг, костей черепа и позвоночника выявляется остеопороз
(декальцинация). При исследовании почек обнаруживают камни.
Л е ч е н и е. Удаление аденомы паращитовидной железы приводит к снижению
секреции соляной кислоты и язвы заживают, но не всегда. Первичный
гиперпаратиреоидизм у некоторых больных способствует развитию синдрома
Золлингера--Эллисона.
Синдром Золлингера--Эллисона может быть одним из проявле­ний множественного
эндокринного аденоматоза. Основной характе­ристикой синдрома Золлингера--Эллисона
является массивная ги-персекреция соляной кислоты, обусловленная
гипергастринемией. В происхождении синдрома Золлингера--Эллисона отводят
решаю­щую роль гипофизу, выделяющему в кровь гормоны, тропные по отношению к
желудку, поджелудочной железе и, другим органам с клетками APUD-системы.
Гипергастринемия может быть связана с гиперплазией G-клеток антрального отдела
желудка (первый тип синдрома Золлинге­ра--Эллисона) и с развитием опухоли из
D-клеток островкового аппарата поджелудочной железы, продуцирующих гастрин (II
тип синдрома Золлингера--Эллисона--гастринома).
Приблизительно 60% опухолей островкового аппарата являются злокачественными. У
30% больных обнаруживают доброкачествен­ные аденомы одиночные или множественные
и у 10% гиперплазию D-клеток островкового аппарата поджелудочной железы.Кроме
то­го, у 20% больных имеются микроаденоматоз и гиперплазия ост-ровковых D-клеток
в дополнение к одиночным доброкачествен­ным и злокачественным опухолям. Вот
почему у немногих больных возможно радикальное удаление опухоли при резекции
поджелудоч­ной железы. Гастринома может располагаться вне поджелудочной железы,
чаще всего в стенке двенадцатиперстной кишки.
У 25% больных с синдромом Золлингера--Эллисона обнаружи­вают аденомы других
эндокринных органов -- паращитовидных желез, гипофиза, надпочечников.
Изъязвления могут локализоваться на любом участке пищевари­тельного тракта,
начиная от пищевода и кончая подвздошной киш­кой. Наиболее часто язву
обнаруживают в луковице двенадцати­перстной кишки. Множественные язвы
наблюдаются у 10% больных.
Клинические признаки: боль в животе, диарея. Боли в животе имеют сходство с
болями, возникающими при язвенной болезни, однако у многих больных интенсивность
их выражена больше, боль резистентна к антацидной терапии.
Боль в животе и диарея патогенетически связаны с гиперсекрецией соляной кислоты.
Поскольку степень секреции соляной кисло­ты превышает нормальные возможности
нейтрализации ее в двенад­цатиперстной кишке, содержимое тощей кишки на
значительном протяжении может иметь кислую реакцию. Этот фактор ответствен за
развитие язв в дистальном отделе двенадцатиперстной кишки, в тощей кишке и за
возникновение диареи.
Диарея при синдроме Золлингера--Эллисона может развиваться в результате различных
механизмов. Во-первых, гиперацидный же­лудочный сок, поступающий в
двенадцатиперстную и тощую кишку, вызывает развитие энтерита, увеличение
количества жидкости в ки­шечнике. Изменение рН содержимого двенадцатиперстной
кишки в кислую сторону инактивирует ферменты поджелудочной железы и кишечника, в
результате чего возникает стеаторея. Во-вторых, вследствие гипергастринемии
усиливается перистальтика кишечни­ка, снижается всасывание воды в кишечнике, что
может также вызвать диарею.
При синдроме Золлингера--Эллисона отмечается агрессивное течение заболевания,
осложнение язв кровотечением, прободением. У некоторых больных с синдромом
Золлингера--Эллисона нет бур­ного развития заболевания: более 1/4 больных
страдает пептиче-ской язвой более 5 лет, а 8%-- 10 лет. Характерны рецидивы
изъ­язвлений, возникающие после операций, предпринимаемых по пово­ду
предполагаемой язвенной болезни.
Диагностическое значение имеет определение желудочной сек­реции соляной кислоты:
1) за 12 ч секреция желудочного сока превышает 1500 мл. Фундальные железы
желудка находятся в сос­тоянии постоянной стимуляции гастрином; 2) уровень
базальной секреции соляной кислоты высокий (более 15 ммоль/ч). После введения
максимальной дозы гистамина не происходит значительно­го увеличения
кислотопродукции. Показатель базальной секреции соляной кислоты может составлять
более 60% показателя стимули­рованной секреции соляной кислоты.
Рентгенологические признаки: натощак желудок содержит зна­чительное количество
жидкости, складки желудка резко гипертрофированы. Язвы в пищеводе и желудке
наблюдаются редко, чаще язвы локализуются в луковице двенадцатиперстной кишки.
Чем ни­же локализуется язва, тем больше оснований подозревать синдром
Золлингера--Эллисона. Пептическая язва в тощей кишке патогномонична для синдрома
Золлингера--Эллисона. Складки слизистой оболочки тонкой кишки отечны, повышены
тонус и моторика кишеч­ника.